Complications associated with Cerebrovascular disease

Complications associated with Cerebrovascular disease

Stroke complication

ที่สำคัญได้แก่ pneumonia, UTI, GIB, myocardial infraction, DVT, PE

• Pneumonia: ตรวจ swallowing function ในผู้ป่วยทุกราย และ NPO ในรายที่มี dysphagia ในรายที่ยังให้กินไม่ได้ควรได้ nutrition และ hydration ให้เพียงพอทาง NG, ND, หรือ PEG
• UTI: พยายามหลีกเลี่ยงการใส่ Foley’s catheter
• GIB: พิจารณาให้ stress ulcer prophylaxis ตามเกณฑ์
• MI, cardiac arrhythmias, neurologic cardiac injury: ตรวจ troponin เมื่อแรกรับ และทำ ECG monitoring > 24 ชม.
• VTE prophylaxis
• Urinary incontinence พบได้ 35-40% แล้วค่อยๆดีขึ้น
• Fall precaution ในผู้ป่วยทุกราย โดยเฉพาะในรายที่มี hemiparesis, cognitive impairment, neglect, anosognosia, polypharmacy
• Poststroke depression พบได้ 18-61%
• Neurologic complication ได้แก่ progressive cerebral edema, symptomatic hemorrhagic transformation, IICP, hydrocephalus, neurologic deterioration, seizure

 

 

Neurologic pulmonary edema

• เกิดจาก acute CNS injury (epileptic seizure, traumatic brain injury, intracranial hemorrhage) ตำแหน่ง medulla oblongata ทำให้เกิด sympathetic discharge ปริมาณมาก เกิดอาการในเวลาเป็นนาที-ชั่วโมง มาด้วยเหนื่อย มี crepitation BL, ทำ CXR-normal heart size + bilateral alveolar infiltration; รักษาตามอาการ ให้ oxygen ส่วนใหญ่ดีขึ้นใน 48-72 ชม.

 

 

VTE prevention and treatment

• Acute ischemic stroke: ถ้ามี restricted mobility และไม่มีข้อห้าม ให้ thigh-length intermittent pneumatic compression (IPC) + LMWH แต่ในรายที่ได้ IV thrombolysis จะไม่ให้ LMWH ใน 24 ชม.แรก และไม่ให้ใน TIA หรือ minor stroke ที่ได้ DAPT
• Acute ICH: ให้ thigh-length IPC และในรายที่มี restricted mobility อาจให้ low-dose LMWH หลัง 1-4 วัน
• Acute SAH: ให้ thigh-length IPC และในรายที่มี restricted mobility อาจให้ low-dose LMWH หลังรักษา aneurysm แล้ว
• ให้ VTE prevention จนกว่าจะออกจากรพ.หรือเคลื่อนไหวได้เต็มที่
• Proximal DVT, symptomatic distal DVT, PE ในผู้ป่วย stroke ให้ใส่ IVC filter และอาจให้ full-dose ของ anticoagulant ใน small-moderate infraction แต่ใน large infraction ให้รอ 1-2 สัปดาห์ ส่วนใน severe PE ที่ให้ anticoagulant ไม่ได้ อาจทำ surgical embolectomy

 

 

Stroke in pregnancy

• Hemorrhagic stroke เกิดจาก preeclampsia/eclampsia; ส่วน ischemic stroke เกิดจาก cerebral venous sinus thrombosis, preeclampsia/eclampsia, cardiogenic embolism; วินิจฉัยโดยทำ CT หรือ MRI; การรักษา รักษาตามสาเหตุที่พบ
• Postpartum angiopathy คือ reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) ชนิดหนึ่ง มักหายเอง ไม่มีการรักษาที่ได้ผล
• สาเหตุอื่นๆ เช่น TTP, HUS, peripartum cardiomyopathy, amniotic fluid embolism, gestational trophoblastic disease

 

Lock-in syndrome

• เกิดจาก bilateral brainstem lesion (corticospinal, corticopontine, corticobulbar tracts) มาด้วย quadriplegia, loss of speech/swallow แต่ retained cognition ผู้ป่วยสามารถกรอกตาและกระพริบตาได้

Carotid artery disease

Carotid artery disease

• ปกติจะทำ non-invasive 2 อย่างแล้วดูว่าผลไปด้วยกันหรือไม่ โดนในคนที่มาด้วย stroke หรือ TIA จะทำ CTA หรือ MRA ก่อน ถ้ามี stenosis > 50% จะยืนยันโดยใช้ carotid duplex US (CDUS); ส่วนในคนที่ไม่มีอาการจะทำ CDUS ก่อน ถ้า stenosis > 50% และอาจทำ revascularization จึงจะทำ CTA หรือ MRA ต่อ (ปกติไม่แนะนำให้คัดกรองในคนที่ไม่มีอาการ เพราะมีโอกาสเสี่ยงต่อการเกิด stroke ต่ำ (< 1 % ต่อปี))

การรักษา

• ทุกรายให้ลดปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิด atherosclerosis และให้ antiplatelet + statin therapy
• Asymptomatic extracranial carotid stenosis 70-99% อาจพิจารณาทำ revascularization (อายุขัย > 5 ปี และ perioperative risk ต่อ stroke/death < 3%) ได้แก่ carotid endarterectomy (CEA) หรือ trans-carotid artery stenting
• Symptomatic extracranial carotid stenosis (คือมีอาการตาม distribution ของ carotid ภายใน 6 เดือน) ถ้า stenosis 70-99% ที่มีอายุขัย > 2 ปี หรือ 50-69% ที่มีอายุขัย > 3 ปี (โดยเฉพาะถ้าทำภายใน 2 สัปดาห์) แนะนำทำ CEA ระหว่าง 2-14 วันหลัง stroke ยกเว้นใน persistent + severe neurological deficit หรือเสี่ยงสูงต่อการผ่าตัด (อาจทำ trans-carotid artery stenting แทน)

 

Carotid endarterectomy

• ก่อนผ่าตัดแนะนำให้ aspirin + statin และให้ ATB prophylaxis (หยุดไม่เกิน 24 ชม.หลังผ่าตัด) อาจทำ local หรือ GA ให้ heparin ก่อน carotid artery clamping แล้วทำ plaque removal + patch closure หลังผ่าตัดให้ protamine เพื่อ reverse heparin และคุม SBP 100-150 mmHg อัตราตาย < 0.5-3%
• ภาวะแทรกซ้อน ได้แก่ MI (0-2%), stroke (< 0.25-3%), cerebral hyperperfusion syndrome (มาด้วย headache, stroke, seizure ต้องคุม BP ให้ดีตลอด 1 สัปดาห์), cervical hematoma, nerve injury (hypoglossal, recurrent laryngeal/vagus, marginal mandibular branch ของ facial nerve), wound infection, carotid restenosis (2-10% ใน 5 ปี)

 

Carotid artery stenting

• ใน severe bilateral carotid stenosis แนะนำให้ทำทีละข้าง เพราะเสี่ยงต่อ cerebral hyperperfusion syndrome และ severe bradycardia หรือ hypotension จาก bilateral baroreceptor irritation ก่อนทำให้ aspirin 325 mg OD + clopidogrel 75 mg OD (ให้ต่อหลังทำ > 4 สัปดาห์ หลังจากนั้นให้ aspirin 325 mg OD ต่อ ยกเว้นมีประวัติ neck irradiation ต้องให้ต่อทั้งคู่ เพราะเสี่ยง recurrent carotid stenosis) รวมถึง perioperative statin
• ถ้าไม่ได้ใช้ aspirin + statin มาก่อนให้ aspirin 325 mg PO BID + clopidogrel 75 mg PO BID x 48 ชม. (หรือ aspirin 650 mg + clopidogrel 450 mg load 4 ชม. ก่อนผ่าตัด) และ atorvastatin 40 mg OD x 7 วัน (หรือ 80 mg load 12 ชม.ก่อนผ่าตัด); ผ่าตัดให้ heparin (reverse หลังผ่าตัด ถ้าไม่ได้ใช้ vascular closure device) ใช้ embolic protection device
• ภาวะแทรกซ้อน ได้แก่ stroke (hypoperfusion, hyperperfusion, hemorrhage), hematoma, bleeding pseudoaneurysm, distal atheroembolization, MI, contrast-related renal failure, restenosis, carotid stent fracture

 

Coronary artery bypass grafting

• ·      ในรายที่จะทำ CABG แนะนำให้ทำ carotid revascularization ในรายที่มี symptomatic carotid stenosis 50-99% (70-99% ในผู้หญิง) หรือ bilateral asymptomatic 80-99% หรือ (unilateral asymptomatic 70-99%+ contralateral total occlusion) คือทำ CEA + CABG ไปพร้อมกัน (ยกเว้น chronic stable angina ให้ทำ CEA หรือ CAS ก่อน CABG)
• ·      ผู้ป่วย stroke แนะนำให้ delay CABG (ถ้าไม่ emergency) อย่างน้อย 1 เดือน (3 เดือนใน large territories) เพื่อรอการกลับมาของ cerebral autoregulatory mechanism และ remodeling ของ parenchymal damage เพื่อลดโอกาส hemorrhagic transformation

Cerebral embolism

Cerebral embolism

Atrial fibrillation

• แนะนำให้ OAC ถ้าเป็น AF และประเมินความเสี่ยงแล้ว CHA₂-DS₂-VASs score > 2 (> 3 ในผู้หญิง) หรือ (score = 1 (= 2 ในผู้หญิง) + อายุ 65-74 ปี) หรือมี rheumatic severe mitral stenosis (MV area < 1.5 cm²) หรือ bioprosthetic valve (3-6 เดือนหลังผ่าตัด) หรือ mechanical valve
• ให้ประเมินและแก้ไข bleeding risk (HAS-BLED) และข้อห้าม ในรายที่มีข้อห้ามต่อ OAC อาจทำ left atrial appendage occlusion
• แนะนำ DOAC มากกว่า VKA (INR 2-3 + time in the therapeutic range > 70%) ยกเว้นแนะนำ VKA ใน rheumatic severe mitral stenosis (MV area < 1.5 cm²), bioprosthetic valve (3-6 เดือนหลังผ่าตัด), mechanical valve, กินยาที่มี drug interaction กับ DOAC, หรือ พิจารณาใน GFR < 30 (บางท่านยังแนะนำให้ apixaban)

 

Patent foramen ovale

• คนทั่วไปพบได้ 25-30% ส่วนใหญ่ไม่มีอาการ อาจมาด้วย cryptogenic stroke (โดยเฉพาะคนอายุ < 55 ปี), air embolism, platypnea-orthodeoxia วินิจฉัยโดยการทำ agitated saline contrast with US (echocardiography หรือ transcranial Doppler) ชัดที่สุดถ้าทำ TEE ตามหลัง Valsalva
• เกณฑ์การพิจารณารักษา PFO ต้องประกอบด้วย อายุ < 60 ปี + เข้าได้กับ embolic stroke (multiple vascular territories, single wedge-shaped infraction) + ไม่พบสาเหตุอื่น (large vessel stenosis, atrial fibrillation, และไม่มี hypercoagulable condition) + ประเมิน the Risk of Paradoxical Embolism [RoPE] score ร่วมกับ PFO-associated stroke causal likelihood [PASCAL] classification + ไม่มีข้อบ่งชี้อื่นในการได้ anticoagulant
• การรักษา percutaneous PFO device closure + antiplatelet therapy; หา source ของ VTE

 

Aortic plaque

• ส่วนใหญ่เกิดจาก thoracic aortic atherosclerotic plaque โดยเฉพาะ complex plaque (thickness > 4 mm, ulceration, mobility component) ทำให้เกิด cholesterol crystal embolism (arterio-arterial embolism)
• สงสัยในรายที่มี atherosclerosis และมี renal failure, TIA, stroke, intestinal ischemia, digital ischemia, Hollenhorst plaque ที่ retina โดยเฉพาะเมื่อมี precipitating events (arteriography, cardiac catheterization, vascular surgery, abdominal trauma) สามารถเห็น atherosclerotic plaque ได้จาก transthoracic echocardiography, abdominal US, และ endoscopic US of upper GI tract
• การรักษา ทำ secondary prevention ได้แก่ antiplatelet, statin, BP control, smoking cessation, glycemic control (DM); ในรายที่เสี่ยงสูง (มี mobile component หรือ (stroke + > 4 mm thick)) ให้ dual antiplatelet + high-intensity statin therapy; endovascular stent-grafting อาจทำในรายที่มี embolic event

Cerebrovascular disease

Cerebrovascular disease

Stroke

• แบ่งออกเป็น brain ischemia 62% (thrombosis, embolism, systemic hypoperfusion) และ brain hemorrhage (ICH 28%, SAH 10%) เราอาจสงสัยชนิดของ stroke ชนิดใดชนิดหนึ่งมากกว่ากันจากประวัติและความเสี่ยง แต่ก็ไม่สามารถแยกจากกันได้เด็ดขาดโดยไม่ทำ imaging เช่น embolic stroke เป็นทันทีแล้วคงที่, ส่วน thrombosis อาการอาจขึ้นๆลงๆ, penetrating artery เป็นเร็วในไม่กี่ชั่วโมงหรือวัน, large artery ค่อยๆเป็น, ICH อาการไม่ดีขึ้นในระยะแรก, aneurysm SAH เป็นทันที

 

Stroke scale/grading system

• ใน prehospital ได้แก่ The Cincinnati Prehospital Stroke Scale (CPSS), the Face Arm Speech Test (FAST), และ BE-FAST; the Rapid Arterial oCclusion Evaluation (RACE) scale สำหรับหา large artery occlusion แต่ความไวและความจำเพาะยังไม่ดีพอ; NIHSS ตรวจประเมินความรุนแรง; the Barthel Index, Rankin Scales ประเมิน disability

 

Acute stroke

• ทำการ stabilization และตรวจเพื่อแยก stroke mimic, ทำ brain imaging, แก้ไข volume depletion และ electrolyte disturbances, แก้ไข glucose ให้ได้ 140-180 mg/dL, ตรวจการกลืน, จัดศีรษะตรงและยกศีรษะสูง 30^o (ถ้าไม่เสี่ยงต่อ aspiration, IICP, desaturation ให้อยู่ในท่าสบาย), keep normothermia ในช่วงหลายวันแรก
• ประเมินว่าเข้าเกณฑ์การทำ reperfusion therapy หรือไม่
• BP management ถ้าให้ thrombolytic ให้คุม BP < 185/110 ก่อนให้ยา และให้ BP < 180/105 ตลอด 24 ชม. ถ้าไม่ได้ให้ thrombolytic จะรักษาเมื่อ SBP > 220 หรือ DBP > 120 หรือมีข้อบ่งชี้อื่น โดยลด 15% ใน 24 ชม.แรก
• การรักษาอื่นๆ antiplatelet therapy, VTE prophylaxis, statin therapy

 

Neuroimaging

• ถ้า last well known < 4.5 h ให้ทำ CT with CTA หรือ MRI with DWI + MRA (เพื่อประเมินเรื่อง mechanical thrombectomy ไปด้วย)
• ถ้า last well known 4.5-24 ชม.และกลุ่มที่ไม่ทราบเวลา (เช่น wake-up stroke) ให้ทำ multimodal CT (CT + CTA + CTP) หรือ multimodal MRI (DWI + PWI + MRA) (ประเมิน MT และกลุ่มที่มา 4.5-9 ชม.ที่มี mismatch อาจให้ IVT)

 

 

Reperfusion therapy

• ผู้ป่วยทุกรายให้ประเมินว่าเข้าเกณณ์การให้ IV thrombolysis (IVT) หรือไม่ และใน anterior circulation ให้ประเมินเรื่อง mechanical thrombectomy (MT) ด้วย โดย IVT (ดูข้อบ่งชี้และข้อห้าม) แนะนำให้ alteplase ที่มาภายใน 4.5 ชม.และในรายที่ไม่ทราบเวลาแน่นอน (เช่น wake-up stroke) ที่เข้าเกณฑ์ imaging-based criteria (MRI diffuse positive, FLAOR negative) อาจให้ได้ขึ้นกับความเห็นของ expert; ส่วน MT (ดูข้อบ่งชี้และข้อห้าม) ให้ในรายที่เป็น large vessel occlusion ที่ proximal anterior circulation ภายใน 24 ชม.
• IV thrombolysis ให้คุม BP < 185/110 ก่อนให้ยา และให้ BP < 180/105 ตลอด 24 ชม. ให้ alteplase 0.9 mg/kg actual BW (max 90 mg) ให้ 10% ใน 1 นาที ที่เหลือใน 1 ชม. หรือ Tenecteplase 0.25 mg/kg (max 25 mg) IV bolus over 5 min + saline flush และไม่ให้ antiplatelet หรือ anticoagulant ใน 24 ชม.แรก; ภาวะแทรกซ้อน ได้แก่ ICH, systemic bleeding, angioedema
• Mechanical thrombectomy พิจารณาให้ในรายที่ ASPECTS > 3 + ทำ CTA หรือ MRA เป็น proximal LAO ที่ anterior circulation + NIHSS > 6 ที่สามารถให้การรักษาภายใน 24 ชม. ยกเว้นในรายที่ large established hypodensity จาก CT หรือไม่มี ischemic penumbra; มีการทำใน posterior circulation stroke (NIHSS > 10 + ASPECTD > 6) ในที่ที่มีความชำนาญ

 

 

Early antithrombotic treatment

• TIA ABCD² score < 4 หรือ stroke NIHSS > 5 ให้ aspirin 162-325 mg/d
• TIA ABCD² score > 4 หรือ stroke NIHSS < 5 ให้ DAPT 21 วัน (aspirin 162-325 mg load then 50-100 mg/d + clopidogrel 300-600 mg load then 75 mg/d) หลังจากนั้นให้ aspirin ต่อ
• Atrial fibrillation ใน small-moderate sized infraction ให้ warfarin หรือ DOAC ได้เลยทันที แต่ใน large infraction, hemorrhagic transformation, หรือ poorly controlled HT ให้รอ 1-2 สัปดาห์
• Intracardiac thrombus ให้ IV anticoagulant
• Noncardioembolic ดูเรื่อง carotid artery disease, Intracranial large artery atherosclerosis, cerebral and cervical artery dissection

 

 

TIA and minor stroke

• ควรเริ่มให้การป้องกันการเป็นซ้ำโดยเร็ว (ภายใน 1 วัน) ได้แก่ ถ้า low-risk TIA (ABCD² < 4) ให้ aspirin แต่ถ้า ABCD² > 4 ให้ DAPT (aspirin + clopidogrel หรือ aspirin + ticagrelor) 21 วันแรก (ยกเว้นในรายที่ได้ anticoagulant)
• ประเมินสาเหตุให้ทำ brain imaging, vascular imaging, cardiac evaluation, blood tests และลดปัจจัยเสี่ยง ได้แก่ รักษา HT, statin therapy, lifestyle modification (หยุดบุหรี่)

 

 

Posterior circulation cerebrovascular syndrome

• ส่วนใหญ่เกิดจาก atherosclerosis, embolism, dissection แต่บางครั้งอาจเกิดจาก dolichoectasia (elongation + tortuosity) ของ vertebral และ basilar artery
• Subclavian, innominate artery ทำให้ arm ischemia และ TIA แต่มักไม่เป็น stroke
• Extracranial vertebral artery (ECVA) ส่วนใหญ่เป็น atherosclerosis ตำแหน่งในคอ มักทำให้เกิด artery-to-artery embolism มีอาการ dizziness, diplopia, oscillopsia, bilateral leg weakness, hemiparesis, numbness
• Intracranial vertebral artery (ICVA) มาด้วย lateral medullary syndrome, medial medullary syndrome, one-half of the medulla, cerebellar infraction, หรือ embolism/propagation ของ thrombus ไป basilar artery
• Basilar artery เป็น pontine ischemia (oculomotor symptoms, paresis, corticospinal tract, bulbar symptoms (facial weakness, dysphonia, dysarthria, dysphagia, limited jaw movement))
• Rostral basilar artery เป็น midbrain, thalamus, temporal, occipital ischemia มักเกิดจาก embolism มีความผิดปกติของ alertness, behavior, memory, oculomotor, pupillary functions
• Posterior cerebral artery territory ส่วนใหญ่เกิดจาก embolism อาการที่พบบ่อยสุด คือ hemianopsia; lateral thalamic infraction; left PCA infraction (alexia without agraphia-อ่านไม่ออก, anomic aphasia-บอกชื่อไม่ได้, Gerstmann syndrome-คิดเลขไม่ได้ เขียนไม่ได้ ไม่รู้นิ้ว สับสนซ้ายขวา); right PCA infraction (prosopagnosia-จำหน้าไม่ได้)

 

 

Intracranial large artery atherosclerosis

• ได้แก่ carotid, middle cerebral, vertebral, basilar artery วินิจฉัยโดยการทำ MRA หรือ CTA มักทำหลังจากเป็น stroke แล้วเพื่อหา intracranial stenosis ซึ่งอาจพบว่าเกิดจากสาเหตุอื่นๆนอกจาก atherosclerotic disease เช่น arterial dissection, fibromuscular dysplasia, cerebral vasoconstriction, vasculitis

การรักษา ถ้าเป็น TIA หรือ stroke มาภายใน 30 วัน

• + stenosis 70-99% แนะนำให้ dual antiplatelet therapy (DAPT) ให้ aspirin + clopidogrel ไม่เกิน 90 วัน หลังจากนั้นให้ aspirin ต่อ
• + stenosis 50-69% + TIA ABCD² score < 4 หรือ stroke NIHSS > 5 ให้ aspirin อย่างเดียว
• + stenosis 50-60% + TIA ABCD² score > 4 หรือ stroke NIHSS < 5 ให้ DAPT 21 วัน หลังจากนั้นให้ aspirin ต่อ
• การรักษาอื่นๆ ได้แก่ รักษา HT (ถ้า stenosis 50-99% เป้าหมาย SBP < 140 mmHg), statin therapy (atorvastatin 40-80 mg/d หรือ rosuvastatin 20-40 mg/d เป้าหมาย LDL < 70 mg/dL)

 

 

Cerebral and cervical artery dissection

• ประเมินและรักษาตามเกณฑ์ของ stroke ส่วนในรายที่มาหลังช่วงเวลาในการให้ IV thrombolysis ให้พิจารณาแยกเป็นกรณีๆ ได้แก่ extracranial dissection + ischemia ให้ antiplatelet หรือ anticoagulant ก็ได้ แต่ถ้าไม่มี ischemia ให้ antiplatelet และ intracranial dissection + ischemia ให้ antiplatelet
• ให้ทำ imaging ซ้ำในอีก 3-6 เดือน ในรายที่ให้ anticoagulant ให้หยุด warfarin แล้วให้ long-term antiplatelet therapy ที่ 6 เดือน

 

 

Spinal cord infarction

• สาเหตุส่วนใหญ่เกิดจากการผ่าตัด thoracoabdominal aorta สาเหตุอื่น เช่น aortic dissection, systemic hypotension ส่วนใหญ่อาการจากเริ่มเป็นจนเป็นมากสุด > 4 ชม. ส่วนใหญ่จะปวดหลังรุนแรงหรือปวดแขนขา อาจมีประวัติยกของ เบ่ง หรือออกกำลังนำมาก่อน โดยส่วนใหญ่เป็น anterior spinal artery territory (loss of motor, pain, temp; autonomic dysfunction) ที่เหลือ 1/3 มาด้วย posterior spinal artery (unilateral > bilateral; loss of proprioceptive, vibration; total anesthesia at level of the injury), central cord, complete cord transection syndrome การวินิจฉัยทำ MRI (เพื่อแยกจาก compressive myelopathy, transverse myelitis, acute demyelinating polyneuropathy)
• การรักษา admit ICU ถ้าเป็น high thoracic หรือ cervical cord infraction; ให้ VTE prophylaxis และทำ secondary prevention; ถ้าเกิดขึ้นหลังผ่าตัด thoracic aorta ถ้ามี lumbar drain ให้ drain จน ICP ได้ 8-12 mmHg และเพิ่ม MAP 10 mmHg q 5 นาทีจนอาการดีขึ้น

Diabetic neuropathy

Diabetic neuropathy

• พบประมาณ 50% ของผู้ป่วยเบาหวาน ซึ่งอาจจะมีหรือไม่มีอาการ แบ่งเป็นหลายชนิด ได้แก่ distal symmetrical polyneuropathy, autonomic neuropathy, thoracic/lumbar nerve root disease (polyradiculopathies), cranial/peripheral nerve disease (focal mononeuropathies โดยเฉพาะ oculomotor nerve, median nerve), asymmetric multiple peripheral nerve (mononeuropathy multiplex)
• ที่พบบ่อยสุดมาด้วย ปวด ชา รู้สึกซ่า อ่อนแรง เริ่มจากปลายนิ้วเท้า เป็นมากขึ้นตอนกลางคืน ครึ่งหนึ่งไม่มีอาการ แนะนำคัดกรองใน DM type 1 ที่เป็น > 5 ปี และ DM type 2 ทุกราย; ตรวจหาสาเหตุอื่น ถ้าอาการไม่ตรงไปตรงมา (เช่น asymmetry, rapid onset, motor > sensory)
• การรักษา แนะนำ SNRI (duloxetine, venlafaxine), TCA (amitriptyline, desipramine, nortriptyline), หรือ gabapentinoid (pregabalin, gabapentin) ลองชนิดใดชนิดหนึ่ง 2-3 เดือน ถ้าไม่ได้ผลลองเปลี่ยนตัวหรือใช้ร่วมกัน ถ้าต้องการใช้ topical แนะนำ capsaicin cream หรือ lidocaine patch

 

Diabetic foot

• แนะนำดูเท้าทุกครั้งที่มาตรวจ ดูเล็บ รองเท้า แผลกดทับ เชื้อรา หนังด้าน และตรวจ Ipswich touch test (สัมผัสที่ toepad ของนิ้ว 1st, 3rd, 5th) และในรายที่ผิดปกติ หรือสงสัย PAD ให้ตรวจ ABI; แนะนำงดบุหรี่ เดินเท้าเปล่า สวมรองเท้าคับหรือไม่พอดี 

 

Diabetic neuroarthropathy

• เกิดจากการเสีย proprioceptive ทำให้ ligamentous laxity มาด้วยมีอาการบวม แดง ร้อนที่เท้าหรือข้อเท้าข้างหนึ่ง อาจมีอุบัติเหตุเล็กน้อยนำมาก่อน มักปวดแต่ไม่มาก มี deformity มีการยุบลงของ midfoot arch ทำให้มี bony prominence ที่ฝ่าเท้าเกิดเป็น lateral pressure ulceration
• ให้สงสัยในผู้ป่วยเบาหวานที่มาด้วยเท้าบวม แยกโรคจาก septic arthritis, cellulitis, gout, CPPD, osteoarthritis, osteomyelitis, idiopathic inflammatory diseases, complex regional pain syndrome
• การรักษา ในระยะเฉียบพลัน ไม่ให้ลงน้ำหนักลงเท้าข้างนั้น เช่นใช้ non-removable total contact cast จนกว่าจะหายบวมแดง อาจให้ bisphosphonate เสริม และส่งตัวพบ orthopedic foot/ankle surgeon

 

Diabetic amyotrophy

• หรือ lumbosacral radiculoplexus neuropathy (LRPN) มาด้วย acute, asymmetric, focal lower extremity pain ตามด้วย progressive weakness ที่ proximal leg ร่วมกับมี autonomic failure และ weight loss บางรายอาจมี upper limb และ thoracic symptoms อาการอาจเป็นมากขึ้น > 6 เดือน ก่อนที่จะดีขึ้นในหลายเดือน แนะนำทำ MRI with Gd ของ lumbar spine + lumbosacral plexus และ NCS, EMG; การรักษาเหมือน diabetic neuropathy

 

 

Diabetic autonomic neuropathy (DAN)

• แนะนำให้คัดกรองใน DM type 1 ที่เป็น > 5 ปี และ DM type 2 ทุกราย มีอาการได้หลายระบบ ได้แก่
• Cardiovascular autonomic neuropathy (CAN) มี resting tachycardia, exercise intolerance, orthostatic hypotension, และ syncope วินิจฉัยโดยทำ cardiovascular reflex test (เช่น วัด HR variability ให้นอนหายใจ 6 ครั้ง/นาที นาน 6 นาที หรือวัด HR เมื่อเปลี่ยนท่ายืน หรือทำ Valsalva และวัด BP เมื่อ Valsalva หรือ active standing)
• Peripheral autonomic neuropathy มี skin texture เปลี่ยน, hyperthermia, เมื่อเป็นมากจะมี chronic peripheral edema, neuroarthropathy, skin ulceration
• GI autonomic neuropathy มี GERD, gastroparesis (ตรวจ gastric emptying scintigraphy), diarrhea
• GU autonomic neuropathy มี bladder dysfunction, retrograde ejaculation, erectile dysfunction, dyspareunia
• รักษาโดยการคุมน้ำตาลและลด vascular risk; อัตรารการเสียชีวิต 16-53% มักเกิดจากภาวะแทรกซ้อน ได้แก่ atherosclerotic heart disease, CKD, OSA

Hereditary peripheral neuropathy

Hereditary peripheral neuropathy

Charcot-Marie-Tooth disease (CMT)

• หรือ hereditary motor and sensory neuropathy มาด้วย distal leg weakness, foot deformities (pes cavus, hammer toes), sensory deficits (proprioception, vibration); ชนิดที่พบบ่อยที่สุดคือ CMT1, CMT2 พบช่วงอายุ 10-20+ ปี; วินิจฉัยโดยการตรวจ genetic testing

 

Hereditary neuropathy with liability to pressure palsy (HNPP)

• มาด้วย nerve palsy จากการโดนกดทับ มักเป็นทีละเส้น เช่น axillary, median, radial, ulnar, peroneal, brachial plexus nerves ใช้เวลาหายเป็นวันหรือเดือน

 

Hereditary brachial plexopathy 

• มาด้วยปวด ชา แล้วตามด้วยอ่อนแรงที่ไหล่และแขน มักถูกกระตุ้นหลังออกกำลัง เป็นๆหายๆ แต่ละครั้งอาจหายไม่สนิททำให้ค่อยๆอ่อนแรงมากขึ้น

 

Hereditary sensory autonomic neuropathies (HSANs)

• มาด้วย distal sensory loss แล้วตามด้วย distal muscle weakness, deafness และอาจมี bone necrosis และมี spontaneous distal amputation ได้

 

Giant axonal neuropathy 

• พบในเด็กเล็ก มาด้วยทรงตัวไม่อยู่ ล้มบ่อยๆ จะเป็นเด็กผิวซีด ขนตายาว หน้าผากสูง ผมหยิกแดง

 

Neuropathies associated hereditary disorders

• Friedreich ataxia มาด้วย limb และ gait ataxia, cardiomyopathy, และ sensory neuropathy
• Spinocerebellar ataxias มาด้วย cerebellar และ brainstem dysfunction และพบ peripheral neuropathy ในบาง subtypes
• Infantile neuroaxonal dystrophy มี neurodegeneration with brain iron accumulation (NBIA) มาด้วยเด็กอายุ 1-3 ปี มี motor และ cognitive regression, hypotonia, cerebellar ataxia, dystonia, optic atrophy, distal sensory loss
• Tangier disease ใน homozygotes จะไม่มี HDL (heterozygotes จะมีครึ่งเดียว) และมี cholesterol ester deposition ใน tonsils, liver, spleen, GI tract, LN, bone marrow, Schwann cells; มาด้วย orange tonsils, hepatosplenomegaly, premature coronary disease และ debilitating neuropathy
• Abetalipoproteinemia (Bassen-Kornzweig syndrome) มาด้วย retinitis pigmentosa, peripheral neuropathy, และ ataxia
• Refsum disease มาด้วย retinitis pigmentosa, peripheral polyneuropathy, cerebellar ataxia, และ elevated CSF protein concentration
• Chediak-Higashi มาด้วย recurrent infections, partial albinism, hepatosplenomegaly, และเพิ่มความเสี่ยงต่อ lymphoreticular malignancy, และอาการทางระบบประสาท
• Lysosomal storage diseases ได้แก่ Fabry disease, Krabbe disease, metachromatic leukodystrophy, Niemann-Pick disease
• Mitochondrial disorders 
• DNA repair disorders ได้แก่ xeroderma pigmentosum, Cockayne syndrome
• Hereditary tyrosinemia 

Cranial neuropathies

Cranial neuropathies

Craniofacial pain

• คือ มีอาการปวดตามเส้นประสาท
• สาเหตุจาก neuralgia หรือ neuropathies เช่น trigeminal neuralgia, painful trigeminal neuropathy, cluster-tic syndrome, glossopharyngeal neuralgia, nervus intermedius neuralgia, auricular neuralgia, occipital neuralgia
• สาเหตุอื่นๆ เช่น optic neuritis, ischemic oculomotor nerve palsy, Tolosa-Hunt syndrome, paratrigeminal oculosympathetic syndrome, recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy, burning mouth syndrome, red ear syndrome, persistent idiopathic facial pain, central neuropathic pain (multiple sclerosis, central poststroke pain), และอื่นๆ (cancer, dental pain, TMJ syndrome, giant cell arteritis, carotid/vertebral artery disorder, post-traumatic pain, primary headache)

 

Bell’s palsy

• เป็น isolated peripheral facial paralysis ที่ไม่ทราบสาเหตุ อาจเกิดจาก HSV มีอาการทั้ง upper และ lower portion ของใบหน้า (หลับตาไม่ได้ มุมปากตก) รวมถึง decrease tearing, hyperacusis, loss of taste ที่ anterior 2/3 of tongue อาการจะค่อยๆเป็นมากขึ้นใน < 3 วัน แล้วค่อยๆดีขึ้นใน 4 เดือน ในรายที่อาการไม่ typical แนะนำทำ MRI brain with Gd และตรวจหา Lyme disease ใน endemic area
• การรักษา prednisolone 60-80 mg/d x 1 สัปดาห์ (ให้ภายใน 1 สัปดาห์) และในรายที่เป็นมาก (mouth asymmetry with maximum effort, eye incomplete closure) ให้ valacyclovir 1000 mg PO TID x 1 สัปดาห์ (หรือ acyclovir 400 mg PO 5 times/d); ให้ artificial tear up to q 1 h + (artificial tear ointment + tape eyelid ก่อนนอน)

 

 

Trigeminal neuralgia

• มีอาการปวดแปล๊บรุนแรงตามแขนงของ trigeminal nerve ให้ทำ MRI; การรักษา ให้ CBZ หรือ oxcarbazepine ถ้าไม่ดีขึ้นให้ gabapentin, lamotrigine, baclofen ถ้าไม่ดีขึ้นพิจารณาผ่าตัด; rescue therapy ได้แก่ intranasal/IV lidocaine, IV phenytoin, SC sumatriptan

 

 

Numb chin syndrome

• มาด้วยอาการชาที่คางและริมฝีปากล่าง (mental nerve, inferior alveolar nerve เป็นแขนงมาจาก trigeminal nerve) ในรายที่ไม่ทราบสาเหตุ (ไม่ใช่ dental หรือ iatrogenic) ให้ทำ MRI with Gd ตามความยาวของ trigeminal nerve ถ้ายังไม่ทราบสาเหตุให้ตรวจหา metabolic, infection, inflammation; การรักษา ตามสาเหตุ

 

Glossopharyngeal neuralgia

• พบน้อย เกิดจาก glossopharyngeal nerve compression จากอวัยวะข้างเคียง มีอาการปวดเหมือนไฟช็อตหรือโดนแทงที่กราม ลิ้น หรือ หู ขณะที่ไอ หาว หรือกลืน มีอาการนานเป็นวินาทีถึง 2 นาที เป็นวันละหลายครั้ง บางรายอาจมีอาการเวียนศีรษะ ใจสั่น หรือเป็นลม; วินิจฉัยโดยทำ MRI brain + neck with Gd; การรักษาโดยให้ CBZ หรือ oxcarbazepine ถ้าไม่ดีขึ้นให้ gabapentin ถ้าไม่ดีขึ้นพิจารณาผ่าตัด

Lower extremities peripheral nerve syndromes

Lower extremities peripheral nerve syndromes

• Fibular (peroneal) neuropathy เป็นที่ common peroneal nerve (fibular neck) มาด้วย acute foot drop
• Tarsal tunnel syndrome กด tibial nerve ตอนลอดผ่าน transverse tarsal ligament มาด้วย ปวด ชาฝ่าท้า ปลายเท้า นิ้วเท้า
• Sciatic neuropathy มีหลายสาเหตุ ถ้า sciatic nerve injury ที่ gluteal region/sciatic notch จะปวด และอ่อนแรงทั้งขา
• Femoral neuropathy มาด้วยอ่อนแรงที่ quadriceps ไม่โดน adductor
• Lateral femoral cutaneous neuropathy (meralgia paresthetica) โดยกดตอนลอดผ่าน inguinal ligament มาด้วยปวด ชา ที่ upper outer thigh; ในรายที่ไม่ดีขึ้นเองใน 1-2 เดือน อาจให้ CBZ, phenytoin, gabapentin
• Obturator neuropathies พบน้อย ปวด อ่อนแรงของ adductor และ sensory loss บริเวณเล็กๆที่ medial thigh
• Lumbosacral plexopathies มาด้วยอ่อนแรงทั่ว ๆ
• Diabetic amyotrophy มาด้วย asymmetric, focal pain ตามด้วย weakness (ดูเรื่อง diabetic amyotrophy)
• Lumbosacral radiculopathy ดูด้านล่าง
• อื่นๆ ได้แก่ polyneuropathy, mononeuropathy multiplex, inflammatory demyelinating neuropathies, and zoster radiculoganglionitis.

 

Acute lumbosacral radiculopathy

• Lumbar และ sacral nerve roots อยู่ที่ระดับ T10-L1 vertebral level แล้ววิ่งใน spinal canal เป็น cauda equina ไปออกที่ neural foramina ใต้ลำดับของ vertebra ส่วนใหญ่เกิดจาก disc herniation และ neural foraminal stenosis
• อาการขึ้นกับระดับที่เกิดอาการ ได้แก่ L1 radiculopathy (ปวด ชา ที่ inguinal region), L2-L4 (พบบ่อยในคนสูงอายุที่เป็น spinal stenosis มาด้วยปวดหลังเฉียบพลัน ร้าวไป anterior thigh-knee), L5 (ปวดหลังร้าวไป lateral leg-foot; foot dorsiflexion, toe extension, foot inversion/eversion แรงอาจลดลง), S1 (ปวดหลังร้าว posterior leg-foot; leg extension, plantar flexion แรงลดลง, ankle reflex loss), S2-S4 (sacral/buttock pain ร้าวไป posterior leg หรือ perineum, อาจมี urinary/fecal incontinence, sexual dysfunction)
• การวินิจฉัย ทำ neuroimaging ในคนที่มี bilateral radiculopathy, urinary retention, saddle anesthesia, high-risk mechanism (neoplasm, epidural abscess, hematoma), severe/progressive symptoms, หรือรักษาแล้วไม่ดีขึ้น ในรายที่ยังวินิจฉัยได้ไม่แน่นอนอาจทำ EMG, NCV, หรือ LP เพิ่มเติม
• การรักษา refer ในรายที่มี cauda equina syndrome, high-risk structural lesions, severe/progressive; ให้ NSAID และอยู่ในท่าที่สบาย 1-2 สัปดาห์ ในรายที่ยังไม่ดีขึ้นเท่าที่ควร พิจารณาทำ physical therapy เสริม ในรายที่อาการไม่ดีขึ้นให้ทำ neuroimaging (MRI lumbar spine หรือ CT myelography) แล้วรักษาตามสาเหตุที่พบ และประเมินซ้ำที่ 4-6 สัปดาห์

Upper extremity peripheral nerve syndromes

Upper extremity peripheral nerve syndromes

• Median neuropathy ที่พบบ่อยสุด คือ carpal tunnel syndrome และที่พบน้อย คือ entrapment ที่ pronator teres muscle (pronator teres syndrome พบในนักปั่นจักรยาน มาด้วย forearm pain จะมี sensory loss ที่ lateral palm + thenar eminence) และการบาดเจ็บของ anterior interosseous nerve ที่ elbow (anterior interosseous neuropathy มีเฉพาะ muscle weakness ทำ “O” ok sign ไม่ได้)
• Ulnar neuropathy ที่ elbow มาด้วยชานิ้ว 4 และ 5 ในรายที่เป็นมากจะมี interosseous muscle weakness
• Radial nerve syndromes โดนกดที่ spiral groove จะมี weakness ของ wrist extensors, finger extensors, brachioradialis และมี sensory loss ที่ dorsum hand +/- posterior forearm; posterior interosseous neuropathy จะมี forearm pain และ finger dorsiflexion weakness
• Proximal neuropathy มีหลายชนิด ได้แก่ suprascapular neuropathy, long thoracic neuropathy, axillary neuropathy, spinal accessory neuropathy, musculocutaneous neuropathy
• Brachial plexopathy ดูด้านล่าง
• Cervical radiculopathy ดูด้านล่าง
• อื่นๆ ได้แก่ focal amyotrophy, mononeuropathy multiplex, multifocal motor neuropathy (MMN), and zoster radiculoganglionitis

 

 

Carpal tunnel syndrome

• มาด้วยอาการปวดหรือชาตามการกระจายตัวของ median nerve (3.5 นิ้วนับจากนิ้วโป้ง) เป็นมากขึ้นตอนกลางคืนจนทำให้ตื่น อาจปวดร้าวขึ้นมาถึงไหล่ ในระยะท้ายจะชาตลอด อ่อนแรง (thumb abduction, thenar eminence atrophy)
• ตรวจพิเศษ ได้แก่ Phalen test, Tinel test, manual carpal compression, hand elevation, upper limb neurodynamic test
• Electromyography + nerve conduction studies ในรายที่อาการไม่ตรงไปตรงมา (โรคที่คล้ายกัน เช่น cervical radiculopathy [C6-C7 nerve root]) หรือเพื่อประเมินความรุนแรงก่อนทำ surgical decompression

การรักษา

• ในรายที่มีอาการไม่มาก (ไม่มีอ่อนแรง ไม่กระทบการใช้ชีวิต ไม่มีอาการกลางคืนเป็นประจำ ไม่รบกวนการนอน) แนะนำ ให้ทดลองใช้ wrist splint (neutral position) ตอนกลางคืน 1-2 เดือน หรือ methylprednisolone 20-40 mg + 1% lidocaine injection (ไม่บ่อยกว่าทุก 6 เดือน)
• ในรายที่มีอาการมาก และทำ electrodiagnositic พบว่ามี axonal loss หรือรักษาข้างต้นแล้วไม่ดีขึ้น แนะนำผ่าตัด (เช่น ultra-minimally invasive carpal tunnel release)

 

Ulnar neuropathy

• ตำแหน่งที่พบบ่อยสุด คือ entrapment ที่ elbow มาด้วยชานิ้ว 4 และ 5 ปวดข้อศอก ตื่นกลางดึก ปวดมากขึ้นเมื่องอข้อศอก ถ้าเป็นที่ wrist จะมาด้วย hand weakness และ atrophy; การรักษาในรายที่เป็น > 6 เดือนและตรวจ EMG แสดงว่าเป็น moderate-severe ulnar neuropathy ที่ elbow แนะนำทำ ulnar nerve decompression

 

Brachial plexopathy

• ในรายที่มีอาการเฉียบพลันมักมาด้วยปวดไหล่ หรือ ต้นแขน ส่วนในรายที่อาการค่อยเป็นค่อยไปจะค่อยๆปวด ชา อ่อนแรง มีหลายชนิด ได้แก่ traumatic plexopathy, neuralgic amyotrophy, hereditary brachial plexopathy, neoplastic/radiation-induced brachial plexopathy, thoracic outlet syndrome, diabetic-related brachial plexopathy, iatrogenic brachial plexopathy

 

Cervical radiculopathy

• ส่วนใหญ่เกิดจาก nerve root compression จาก cervical spondylosis หรือ disc herniation มาด้วยปวดคอ ไหล่ แขน แขนอ่อนแรง มี sensory symptoms หรือ DTR ลดลง; ตรวจร่างกยแยกระดับที่เป็น และตรวจพิเศษ เช่น Spurling maneuver, shoulder abduction relief test; วินิจฉัยโดยการทำ MRI หรือ CT myelography
• การรักษา ให้ NSAID, หลีกเลี่ยงกิจกรรมกระตุ้น, อาจให้ short course ของ prednisolone ใน severe pain; ในรายที่อาการปวดไม่ดีขึ้นหลัง 6-8 สัปดาห์ให้ทำ epidural glucocorticoid injection; พิจารณาผ่าตัดในรายที่มี progressive weakness

Immune-mediated neuropathies

Immune-mediated neuropathies

Guillain-Barré syndrome 

• มาด้วย progressive symmetrical muscle weakness + no DTR มักเป็นมากขึ้นในช่วง 2 สัปดาห์

 

Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP)

• มาด้วย progressive proximal และ distal limb muscles weakness ค่อนข้าง symmetry + no DTR + sensory impairment (vibration, position > pain, temp) มักจะค่อยๆเป็นมากขึ้นเรื่อยๆ อาจเป็นๆหายๆได้
• CIDP ชนิดอื่นๆ ได้แก่ Multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy (MADSAM, Lewis-Sumner syndrome), focal form, pure motor form, sensory-predominant form, distal form, proximal CIDP, nodal and paranodal disorders
• การวินิจฉัย จากอาการ progressive > 2 เดือน + weakness เด่นกว่า sensory + symmetry + (proximal = distal) + no DTR + gait ataxia + elevated CSF protein without pleocytosis + NCV (demyelinating neuropathy) + nerve biopsy
• การรักษา IVIG หรือ plasma exchange ในรายที่ต้องการการตอบสนองอย่างรวดเร็ว หรือ glucocorticoid (remission สูงกว่า)

 

Multifocal motor neuropathy (MMN)

• มาด้วย progressive asymmetric weakness + atrophy คล้าย motor neuron disease วินิจฉัยโดยทำ nerve conduction studies (focal demyelination, conduction block); รักษาโดยให้ IVIG

 

Chronic immune sensory polyradiculopathy (CISP)

• มาด้วย imbalance, gait impairment, และ sensory loss

 

Autoimmune nodopathies 

• มาด้วย neuropathy ร่วมกับ ataxia, tremor, cranial nerve involvement, dysautonomia

 

Immune-mediated neuropathies associated with hematologic disorders 

• มีหลายชนิด ได้แก่ monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS), Waldenström macroglobulinemia (WM), multiple myeloma (MM), POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein, and skin changes) syndrome, primary amyloidosis, mixed cryoglobulinemia

 

Neuropathies with autoimmune / systemic disease

• ได้แก่ systemic vasculitides, rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, Sjögren's disease, celiac disease และที่สัมพันธ์กับ systemic disease ได้แก่ diabetes mellitus, thyroid disease, sarcoidosis, HIV

 

Paraneoplastic neuropathies 

• เกิดจาก cancer ได้แก่ sensory neuronopathy, chronic sensorimotor neuropathy, paraneoplastic autonomic dysfunction นอกจากนี้ acute sensorimotor neuropathy และ GBS อาจเกิดจาก paraneoplastic syndrome.