Waldenström macroglobulinemia
เป็น clonal lymphoplasmacytic cell
infiltration ใน bone marrow และมี monoclonal
gammopathy ในเลือด อายุเฉลี่ย 60+ ปี
อาการ
- ที่พบบ่อย คือ อาการของ anemia,
systemic (ไข้ น้ำหนักลด เหงื่อออกกลางคืน), และ
organomegaly (enlarged LN, spleen, liver)
- Hyperviscosity syndrome (30%)
ที่สำคัญ คือ CNS (blurred vision, headache, ataxia,
dementia, stroke) และที่พบบ่อย คือ oronasal bleeding, tortuous
retinal vein (“sausage link” appearance)
- Neuropathy (20%) มาด้วย distal, symmetric, slowly progressive sensorimotor
peripheral neuropathy; และอื่นที่พบได้น้อยลง เช่น cranial
nerve palsies, mononeuropathy, mononeuritis multiplex, multifocal leukoencephalopathy,
sudden deafness
การวินิจฉัย จาก bone
marrow biopsy หรือ serum protein component analysis
การรักษา ปัจจุบันไม่มีวิธีรักษาให้หาย
เพียงแต่ทำการควบคุมอาการ
- ในรายที่มีอาการจาก hyperviscosity
ให้ทำ plasmapheresis และให้หลีกเลี่ยงการให้ red
blood cell ในช่วงแรก
- แนะนำให้รักษาเฉพาะเมื่อมีอาการ
เช่น มี systemic symptoms ร่วมกับ organomegaly
หรือ cytopenia (Hb < 10, platelet <
100,000); หรือ severe neuropathy โดยแนะนำให้
bendamustine + rituximab (BR) หรือให้ Bruton
tyrosine kinase (BTK) inhibitor
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น