Sarcoidosis

Sarcoidosis

เป็น granuloma disorder ที่ไม่ทราบสาเหตุ พบในผู้หญิง > ผู้ชาย อายุ 20-60 ปี มักมาด้วย

• Abnormal CXR (50%) คือ มี bilateral hilar adenopathy โดยยังไม่มีอาการทางปอด แต่รีวิวอาจพบอาการตามระบบอื่นๆ (ดู extrapulmonary)
• Pulmonary symptoms คือ มาด้วยไอ เหนื่อย อ่อนเพลีย แน่นหน้าอก (substernal, subcostal, infrascapular) ร่วมกับ อาการตามระบบ (fever, fatigue, malaise, weight loss) ตรวจร่างกายอาจพบ wheezing แต่มักไม่มี crepitation
• Extrapulmonary พบว่า 50% จะมีอาการนอกปอดร่วมด้วย ได้แก่
• Constitutional (fatigue)
• Cutaneous (erythema nodosum, lupus pernio, papular sarcoidosis, nodular sarcoidosis lesions, sarcoidosis hypopigmentation)
• Ocular (uveitis, dry eyes)
• Nervous system (cranial mononeuropathy, neuroendocrine dysfunction, focal/multifocal encephalopathy, myelopathy, hydrocephalus, aseptic meningitis, peripheral neuropathy)
• Endocrine (anterior pituitary (ขาด ADH, TSH, FSH, LH, IGF-1; elevated prolactin), diffuse goiter (มัก euthyroid))
• Parotid/salivary gland (swelling)
• Lymphatic (hilar, peripheral, abdominal lymphadenopathy), splenomegaly (อาจทำให้ leukopenia, thrombocytopenia)
• Upper respiratory tract (larynx, pharynx, nares, sinuses) ให้ถามหาอาการ
• Cardiovascular (unexplained heart failure, conduction delays) ตรวจ ECG
• GI/hepatic (มักไม่มีอาการ) ตรวจ ALP
• Kidney/electrolytes (mild hypercalcemia, hypercalciuria ซึ่งทำให้เกิด nephrocalcinosis, nephrolithiasis; interstitial nephritis, membranous nephropathy) ตรวจ Ca
• Musculoskeletal (acute symmetrical ankle periarthritis)
• อาการที่พบน้อย แต่เป็น pathognomonic ได้แก่ Löfgren syndrome (acute fever, hilar adenopathy, erythema nodosum, bilateral ankle inflammation), Uveoparotid fever (anterior uveitis, bilateral parotid gland enlargement, facial nerve palsy, fever), Lupus pernio (erythematous indurated, infiltrative plaques on  central face)

 Ix:

• CXR โดย stage I จะพบ bilateral hilar adenopathy ซึ่งมักร่วมกับ right paratracheal node enlargement; stage II จะมี reticular + nodular opacities; stage III (hilar node regression); และ stage IV (fibrosis)
• CBC, chemistries, ECG, HRCT

การวินิจฉัย อาจวินิจฉัยจาก pathognomonic presentation, sarcoidosis score > 10, หรือทำ biopsy

การรักษา

• Asymptomatic แนะนำให้สังเกตอาการ และตรวจ PFT ทุก 3-6 เดือน + CXR ทุก 6-12 เดือน
• Symptomatic + abnormal imaging/PFT ให้ prednisolone 20 mg/d + taper to 5-10 mg/d หลังจากดีขึ้น