วันอาทิตย์ที่ 30 มีนาคม พ.ศ. 2568

Autoimmune encephalitis

Autoimmune encephalitis

แบ่งเป็น 2 กลุ่ม คือ

Neuronal cell-surface proteins antibody syndrome พบทุกอายุ อาจสัมพันธ์หรือไม่สัมพันธ์กับ cancer มีหลายชนิด ได้แก่ anti-NMDAR, anti-LG1, anti-Caspr2, anti-AMPA, anti-GABA-A, anti-GABA-B, anti-IgLON5, anti-DPPX, anti-GlyR, anti-mGluR5, anti-GluR1, anti-neurexin-3, anti-GFAP

  • Anti-NMDA receptor encephalitis เป็นชนิดที่พบมากที่สุด มาด้วย ไข้ ปวดศีรษะ หลังจากนั้นอีก 2-3 วัน จะมีอาการได้หลายอย่าง ได้แก่ psychiatric (anxiety, agitation, bizarre behavior, hallucination, delusion, disorganized thinking, psychosis), sleep disorder, memory deficit, seizure, decreased LOC, dyskinesia (orofacial, choreoathetoid, dystonia, rigidity, opisthotonic postures), autonomic instability (BP, HR, RR), language dysfunction การวินิจฉัย ตรวจ CSF, EEG, MRI brain และยืนยันการวินิจฉัยโดยพบ IgG ต่อ GluN1 (NR1) เป็น subunit ของ NMDA receptor และตรวจพบ ovarian teratoma 45% ในผู้หญิงอายุ > 18 ปี

 

Intracellular neuronal (onconeuronal) proteins antibody syndrome มีทั้งกลุ่มที่สัมพันธ์กับ cancer > 70% (paraneoplastic มักพบในอายุมากกว่า) และกลุ่มที่สัมพันธ์ < 30% ส่วนใหญ่เป็น cytotoxic T cell (มากกว่า antibody mediated) ทำให้เกิด irreversible neuronal degeneration และไม่ค่อยตอบสนองต่อการรักษา อาจมาด้วย limbic encephalitis, brainstem encephalitis, myelitis, encephalomyelitis

  • High-risk antibodies (> 70% CA associated) เช่น anti-Hu encephalomyelitis (SCLC), Ma2-associated encephalitis (testicular cancer), anti-CRMP5 encephalomyelitis (SCLC, thymoma)
  • Low-risk antibodies เช่น anti-GAD65, anti-AK4 encephalitis

 

สงสัย autoimmune encephalitis เมื่อ

  • Subacute onset (< 3 เดือน) ของ short term memory loss, altered mental status, psychiatric symptoms ร่วมกับ
  • ข้อใดข้อหนึ่ง ได้แก่ New focal CNS finding, seizure (ที่ไม่ใช่ seizure disorder เดิม), CSF pleocytosis (> 5 WBC/mm3), MRI เข้าได้กับ encephalitis
  • DDx infection, toxin, metabolic, vascular disorders, neoplastic disorders, demyelinating และ inflammatory disorders, psychiatric disease, neurodegenerative dementias

ให้ตรวจ neuroimaging, EEG, CSF และ serum neuronal antibody testing

 

การรักษา

  • ในรายที่เข้าได้กับ autoimmune limbic encephalitis, probable anti-NMDA receptor encephalitis, probable anti-LGI1 encephalitis ควรให้การรักษาด้วย immunomodulatory therapy โดยเร็วเมื่อ R/O infectious encephalitis ได้ โดยปกติจะเริ่มด้วย high-dose glucocorticoid (+ IVIG, TPE ใน antibody mediated และ + cyclophosphamide ใน T-cell mediated)
  • รักษาปัจจัยกระตุ้น เช่น tumor, infection

วันอังคารที่ 18 มีนาคม พ.ศ. 2568

Myopericardial disease

Myopericardial disease

Asymptomatic LV dysfunction (ALVSD)

  • คือ LVEF < 55 โดยที่ไม่มี HF มักพบจากการประเมิน LV function โดย echocardiography ในคนที่มี cardiac disease (เช่น MVD), มีปัจจัยเสี่ยง เช่น HIV, cardiotoxic exposure (เช่น anthracycline-based CMT), ตรวจร่างกายพบ HF, ECG - Q wave, LVH (cardiac injury); CXR – cardiomegaly (cardiac dysfunction)
  • การรรักษา
    • รักษาสาเหตุ เช่น valvular heart disease
    • ถ้า LVEF < 40% หรือ มี abnormal cardiac structure หรือ function ให้ RAAS inhibitor + beta-blocker
    • ถ้ามีประวัติ MI  ให้ RAAS inhibitor + beta-blocker + mineralocorticoid receptor antagonist (MRA)
    • ถ้าไม่มีข้างต้นให้ F/U echo ใน 3-6 เดือน

ยาที่แนะนำใน HFrEF

  • Diuretic (ถ้ามี volume overload) แนะนำให้ furosemide 20-40 mg PO OD-BID (max 40-80 mg/dose ใน normal GFR และ max 160-200 mg/dose ใน renal insufficiency [max 600 mg/d]) แต่เนื่องจาก bioavailability ไม่แน่นอน (10-90%) ซึ่งถ้าไม่ตอบสนองให้เปลี่ยนเป็น torsemide 10-20 mg (max 100 mg/dose, 200 mg/d) หรือ bumetanide
  • RAAS inhibitor ได้แก่ ARNI, ACEI, ARB (แนะนำ sacubitril-valsartan เป็นยาตัวแรกให้ในคน SBP > 100 mmHg เริ่ม 24/26 mg BID เพิ่มขนาดเท่าตัวทุก 1-2 สัปดาห์ จนถึงเป้าหมาย 97/103 mg BID) แต่ถ้าให้ไม่ได้ (เช่น hyperkalemia, kidney dysfunction, angioedema) ให้ hydralazine + isosorbide dinitrate แทน
  • Beta-blocker แนะนำ metoprolol succinate (12.5-25 mg OD เพิ่มขนาดเท่าตัวทุก 2 สัปดาห์จนถึง 200 mg OD), carvedilol, bisoprolol
  • MRA แนะนำ eplerenone (25 mg OD เพิ่มเท่าตัวทุก 4 สัปดาห์จนถึง 50 mg OD) มากกว่า spironolactone
  • SGLT2 inhibitors แนะนำ dapagliflozin 10 mg OD หรือ empagliflozin 10 mg OD

 

Cardiomyopathy

  • แยกกลุ่ม HT, ischemic heart disease, valvular disease ออกไปก่อน หลังจากนั้นแยกเป็น dilated, hypertrophic, restrictive, arrhythmogenic RV, และ unclassified เบื้องต้นแยกโดยการทำ echocardiography และพิจารณาทำ CMR และทุกรายที่มี angina หรือ positive EST ควร exclude CAD (coronary catheterization) และควรซักประวัติ genetic (3 generation) และ screening ใน first-degree relative
  • Cardiovascular MRI (CMR) ใช้ดู cardiac structure และ function + vascular structure ร่วมกับ late gadolinium enhancement (LGE) ช่วยในการวินิจฉัย amyloid cardiomyopathy, myocarditis, cardiac sarcoid
  • Endomyocardial biopsy แนะนำให้ทำใน unexplained new-onset HF (> 2 สัปดาห์ + hemodynamic compromise) หรือ (2 wk- 3 mo + dilated LV + new ventricular arrhythmia/Mobitz-third AV block หรือ fail to Tx 1-2 wk) และอาจทำใน DCM with suspected allergic reaction (eosinophilia), suspected anthracycline cardiomyopathy, unexplained restrictive cardiomyopathy, cardiac tumor, unexplained ventricular hypertrophy, suspected arrhythmogenic RV cardiomyopathy

 

Dilated cardiomyopathy

  • สาเหตุ ส่วนใหญ่เป็น idiopathic (IDM) อื่นๆ ได้แก่ stress, infections, toxins (ethanol), genetics, pregnancy, tachycardia, sarcoidosis, end-stage kidney disease, autoimmune disease, endocrine dysfunction (thyroid), nutritional deficiencies (thiamine); Familial DC (FDC) โดยใน IDM แนะนำให้ตรวจ genetic และ 3-4 generation ในครอบครัวควรคัดกรอง (ECG, echo) และพิจารณา primary prevention (beta-blocker, ACEI, ICD)

 

Hypertrophic cardiomyopathy

  • พบ LVH ตั้งแต่วันรุ่น (โดยไม่พบสาเหตุอื่น เช่น HT, valve disease, endocrine, SLE, cardiotoxic) มักคงที่ตลอดอายุ ส่วนน้อยจะมี HF class III-IV (มักมี LVOT > 30 mmHg), พบ supraventricular arrhythmia (โดยเฉพาะ AF) มากขึ้นตามอายุ; Diastolic dysfunction ใน nonobstructive HCM with LVEF > 50% ทำให้เกิด HF ได้ (พิจารณาทำ heart transplant); End-stage HCM คือ LVEF < 50% อาจมี LV dilate คล้าย DCM
  • สาเหตุเกิดจาก genetic มีอาการ DOE, orthopnea, PND, chest pain, palpitation, syncope, fatigue, edema และใน LV outflow tract obstruction (LVOT) อาจมี harsh crescendo-decrescendo systolic murmur at apex + LLSB; อาจได้ประวัติครอบครัว ทำ echo (systolic anterior motion of mitral valve, hyperdynamic LV) + CMR with LGE + exercise stress test (provocable LVOT), genetic testing (30-50% ไม่พบ mutation)
  • การรักษา กรณีมี LVOT obstruction ระวังไม่ให้เกิด dehydration, หลีกเลี่ยงยาลด preload หรือ afterload (nifedipine, amlodipine, NTG, ACEI/ARB, digoxin, furosemide, diuretic), ในรายที่มีอาการ (dyspnea, fatigue, syncope) ให้ beta-blocker (ถ้าให้ไม่ได้ให้ verapamil ER, diltiazem ER) ถ้าไม่ดีขึ้น ให้ add disopyramide หรือ myosin inhibitor therapy หรือทำ septal reduction therapy (surgical myomectomy, alcohol septal ablation)
  • การรักษา กรณีไม่มี LVOT obstruction มีอาการจาก diastolic dysfunction, MR, small vessel ischemia, arrhythmia; Chest pain ให้ exclude CAD ถ้าไม่มีให้ diltiazem หรือ verapamil (รองมา คือ beta-blocker, ranolazine); HF, arrhythmia รักษาเหมือนปกติ
  • การรักษา AF (โดยเฉพาะ LVOT obstruction จะเสี่ยงต่อ hypotension, syncope) รักษาเหมือนปกติ แต่ในรายที่มีอาการแนะนำ rhythm control แนะนำ sotalol (มากกว่า amiodarone หรือ disopyramide) หรือ RF ablation และแนะนำ anticoagulant (clinical AF หรือ subclinical AF > 24 h)
  • การรักษา SCD: ไม่ออกกำลังกายหนัก, ใส่ ICD เมื่อเสี่ยงต่อ SCD; sotalol หรือ amiodarone ในรายที่มีอาการจาก VPBs หรือ NSVT หรือ ICD shock บ่อย
  • HCM เสี่ยงต่อ ventricular arrhythmia (PVC, VT, VF) ทำให้เกิด SCD 1% ต่อปี ทุกคนควรได้รับการประเมิน SCD risk ทุก 1-2 ปี (Hx syncope, FHx SCD, multiple NSVT on ECG monitoring, end-stage HCM, massive LVH > 30 mm, LV apical aneurysm, CMR with LGE) เพื่อพิจารณาใส่ ICD; อาจทำ RF ablation ใน HCM + apical aneurysm + recurrent ventricular arrhythmia

 

Restrictive cardiomyopathy

  • คือ มี severe diastolic dysfunction + normal ventricular wall thickness + normal EF; อาจเกิดจาก idiopathic, toxic, genetic , infiltrative, inflammatory; มาด้วย progressive HF ในหลายเดือน-หลายปี ใน amyloidosis หรือ sarcoidosis มาด้วยอาการหลายระบบ
  • สงสัยในรายที่มี HF + ประวัติ chest irradiation, medicine (hydroxychloroquine, anthracycline), FHx, hypertrophic cardiomyopathy, Hx MM, amyloidosis, sarcoidosis, hemochromatosis, peripheral eosinophilia; ถ้าเบื้องต้นยังไม่สงสัยสาเหตุใดเป็นพิเศษ จะแนะนำการตรวจเป็นขั้นๆ เช่น CMR with late gadolinium enhancement (LGE), bone tracer cardiac scintigraphy (PYP scan), genetic testing, endomyocardial biopsy
  • การรักษา รักษาสาเหตุ และลด pulmonary + central venous congestion, heart transplant
  • Endomyocardial fibrosis (EMF) คือ end-stage restrictive cardiomyopathy แยกไม่ได้จาก Loeffler’s endocarditis ทำ echo พบ uni-, bilateral ventricular apex obliteration + severely dilated atria

 

Isolated left ventricular noncompaction (LVNC)

  • เป็นกลุ่ม unclassified cardiomyopathy จะมี prominent trabeculae มาด้วยเหนื่อย แน่นหน้าอก ใจสั่น เป็นลม; ภาวะแทรกซ้อน เช่น HF, thromboembolism, arrhythmia; วินิจฉัยโดยทำ echo, CMR + LGE

 

Peripartum cardiomyopathy (PPCM)

  • คือมี systolic HF + LVEF < 45% ภายใน 1 เดือนหลังคลอด โดยไม่พบสาเหตุอื่น เชื่อว่าเกิดจาก altered prolactin processing พบสูงมากบางพื้นที่ (Haiti 1:100, US 1:1000-4000) การวินิจฉัยและรักษาเหมือนคนทั่วไป แต่ให้หลีกเลี่ยง ACEI, ARB, SGLT2 inhibitor, mineralocorticoid antagonist, แนะนำให้คลอดทันที (advanced HF), ไม่แนะนำ bromocriptine (antiprolactin); ใน decompensated HF อาจต้องให้ inotropic, early mechanical circulatory support (MCS) เช่น IABP, VA ECMO, LV assist device; ในรายที่ต่อมา LVEF > 50% > 6 เดือน ให้ค่อยๆลดยา HF ลงและติดตาม EF > 1-2 ปี ในรายที่ refractory severe HF แนะนำ heart transplant, ไม่แนะนำให้ตั้งครรภ์อีก

 

 

Alcohol-induced cardiomyopathy

  • การวินิจฉัย ประกอบด้วย ดื่มแอลกอฮอล์ > 80 g/d x > 5 ปี + dilated cardiomyopathy และไม่พบสาเหตุอื่น (exclude CAD) ความสัมพันธ์ของ alcohol และ HF เป็น J-shape (1 drink ในผู้หญิง 2 drink ในผู้ชาย); การรักษา หยุดแอลกอฮอล์

 

Arrhythmogenic RV cardiomyopathy (ARVC)

  • พบ 1:2000-1:5000 มาด้วยมึนศีรษะ ใจสั่น เป็นลม อาจมีแน่นหน้าอก เหนื่อย พบ VT with LBBB pattern, SCD; วินิจฉัยโดยทำ echocardiography + cardiac MRI (CMR) +/- EP testing (เพื่อแยกจาก idiopathic PVCs/VT) และตรวจ genetic testing และแนะนำตรวจ first-degree relative ที่อายุ > 10 ปี (ECG, echo, CMR ทุก 2-5 ปี)
  • การรักษา หลีกเลี่ยงการออกกำลังหนัก ให้ long-acting cardioselective beta-blocker (metoprolol) และ ICD (ใน SCD, VT, VF, LVEF < 35%, HF, syncope); refractory arrhythmia ให้ sotalol ถ้าไม่ได้ผลให้ flecainide, amiodarone, radiofrequency catheter ablation, bilateral cardiac sympathetic denervation, heart transplant; การรักษาอื่นเช่นเดียวกับ HFrEF

 

Cardiac amyloidosis

  • 95% เกิดจาก ATTR amyloidosis (อายุ > 60 ปี, cardiac amyloidosis เป็นลักษณะเด่นของ wtATTR amyloidosis) หรือ AL amyloidosis (อายุ > 40 ปี, multisystemic disorder, พบ cardiac 50-70%); ลักาณะเด่นของ ECG คือ QRS low voltage ใน ECG แต่ LV wall thickening จาก imaging; สงสัยใน unexplained LVH, aortic stenosis + ลักษณะเฉพาะของ amyloidosis (low-flow, low gradient, impaired longitudinal strain), มีลักษณะอื่นๆของ amyloidosis (ดูเรื่อง amyloidosis)  + HF; การวินิจฉัย ทำ CMR ถ้าเข้าได้ให้ตรวจหา monoclonal protein ถ้าเข้าได้ให้ทำ tissue biopsy
  • การรักษา AF เน้น rate control (แนะนำ amiodarone รองมา คือ digoxin, low-dose beta blocker) + anticoagulants ถ้าต้องการทำ cardioversion ให้ทำ TEE ก่อน; AL amyloidosis ที่มี HF หรือมี conduction disorders ให้หลีกเลี่ยงยากลุ่ม vasodilator, decrease HR, negative inotropic (ACEI, ARB, beta-blocker, digoxin, CCB) มีชีวิตเฉลี่ย 5.5 ปีหลังวินิจฉัย; ATTR amyloidosis แนะนำให้ tafamidis นอกจากนี้ไม่มีการรักษาเฉพาะ 

 

Chagas heart disease

  • Acute Chagas disease (CD) ส่วนใหญ่ไม่มีอาการ อาจมีไข้ ปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ ส่วนน้อยมาด้วย acute myocarditis with HF, pericardial effusion, meningoencephalitis; สงสัยในคนที่มีอาการและเสี่ยงต่อ Trypanasoma cruzi และยืนยันโดยการทำ echocardiography; การรักษา ให้ antitrypanosomal therapy ซึ่งอาการจะหายใน 1-3 เดือนแม้ว่าจะไม่รักษา แล้วกลายเป็น chronic phase (indeterminant (latent) form หรือ determinant form (cardiac, digestive, cardiodigestive))
  • Chronic Chagas cardiomyopathy (CCC) มาด้วย biventricular HF (อาการ Rt HF > Lt HF), arrhythmia (complete heart block, VT, SCD), thromboembolism, chest pain; การวินิจฉัย คือ ทำ Holter พบ sinus bradycardia rate < 40 min, sinus node dysfunction, RBBB + LAHB, new LBBB, frequent PVC, abnormal Q wave, second-third heart block, VT ร่วมกับ cardiac imaging (echo, CMR) หรือในคนที่รู้ว่าเป็น chronic CD + conduction disorder ที่ไม่เข้าเกณฑ์ข้างต้น; การรักษา antitrypanosomal therapy (benznidazole, nifurtimox) และรักษาภาวะแทรกซ้อน ได้แก่ HF (ระวังการให้ beta-blocker โดยเฉพาะเมื่อให้ร่วมกับ amiodarone), arrhythmia (ICD, amiodarone + beta-blocker), thromboembolism (เช่นมี LV thrombus, AF)

 

HIV + cardiac disease

  • HIV-associated myocardial disease พบน้อยลงมากหลัง ART ปัจจุบันส่วนใหญ่เกิดจาก cardiac ischemia; pericardiac effusion เกิดจาก infection (tuberculosis) หรือ malignancy; PAH พบน้อย

 

Cocaine + cardiac disease

  • Cocaine ไปยับยั้ง NE reuptake ทำให้เกิดการกระตุ้น sympathetic ภาวะแทรกซ้อนที่พบ ได้แก่ ACS, aortic dissection และอื่นๆพบน้อย เช่น coronary artery aneurysm, myocarditis, cardiomyopathy, stroke, arrhythmia
  • Cocaine-related UA, NSTEMI, STEMI ให้รักษาเหมือนปกติ ได้แก่ aspirin, NTG, ในรายที่ยังมี ischemic symptoms หลังให้ NTG ให้ IV diltiazem หรือ verapamil, agitation ให้ diazepam 5-10 mg IV q 3-5 min, **ไม่แนะนำให้ beta-blocker เพราะจะไปกระตุ้น alpha adrenergic (coronary artery vasoconstriction, systemic HT) ถ้าจะให้ต้องรอให้ cocaine หมดจากร่างกาย หรือให้ mixed alpha/beta-blocker (labetalol, carvedilol), แนะนำ PCI (เพราะ ECG จำเพาะน้อยกว่าปกติ และปลอดภัยกว่า fibrinolytic)

 

Cardiac sarcoidosis (CS)

  • CS พบ 20% ใน systemic sarcoidosis และ 25% เป็น isolated มาด้วย syncope (LV dysfunction, ventricular arrhythmia, heart block), HF, SCD ให้ตรวจ CMR หรือ FDG-PET เพื่อยืนยัน หรือ เพิ่มความน่าจะเป็น CS (กรณีไม่มี biopsy ยืนยัน extracardiac sarcoidosis); การรักษา ให้ immunosuppressive, ICD, pacemaker

 

Inherited syndrome + cardiac disease

  • ทำให้เกิด HCM, DCM, arrhythmogenic, restrictive cardiomyopathy และอาจมี systemic manifestation เช่น กลุ่ม neuromuscular disorder, skeletal muscle disease, iron overload (hemochromatosis, hereditary sideroblastic anemia, thalassemia), desmin cardiomyopathy, cardiocutaneous syndrome, Naxos disease

 

Fabry disease

  • มาด้วย LVH, RVH, AR, MR, arrhythmia, conduction defects, CAD, HT, aortic root dilatation; คิดถึงใน unexplained LVH โดยเฉพาะใน hypertrophic cardiomyopathy หรือ restrictive cardiomyopathy; CAD มักเป็น small vessel disease; วินิจฉัยโดยตรวจ leukocyte alpha-Gal A activity หรือ genetic testing ในผู้หญิง; การรักษา enzyme replacement therapy (ERT) ขึ้นกับระดับของ alpha-Gal-A

 

Lyme carditis

  • เกิดหลังการติดเชื้อ Borreliaceae 1-2 เดือน มาด้วย AV block อาการขึ้นๆลงๆ ถ้า PR > 300 ms จะเสี่ยงเป็น complete heart block อาจมีอาการอื่นๆร่วมด้วย เช่น erythema migrans, neurologic symptoms; การวินิจฉัย ตรวจ ELISA หา Lyme disease; การรักษา IV ATB, temporary pacing (symptomatic, PR > 300, second-third AV block)

 

SLE + non-coronary cardiac

  • Valvular disease เช่น MVP, nonbacterial thrombotic endocarditis (NBTE) อาจทำ echo ใน SLE ที่สงสัย เช่น high titer antiphospholipid antibodies (aPL), murmur; แนะนำให้ ATB prophylaxis ก่อนทำหัตถการใน immunosuppressive SLE ที่มี valve disease
  • Pericarditis พบ tamponade ได้ อาจต้องทำ pericardiocentesis เพื่อแยกจาก purulent หรือ tuberculous pericarditis หรือรักษา tamponade; มักตอบสนองต่อ NSAID หรือ prednisolone 0.5 mg/kg/d (ลดยาลงใน 2-3 สัปดาห์); colchicine 1-2 mg PO D1 then 0.5 mg BID x 6 เดือน ลด recurrent ได้
  • Myocarditis อาจมาด้วย resting tachycardia, cardiomegaly, HF, conductive abnormality, arrhythmia; ให้ทำ cardiac MRI + endomyocardial biopsy เพื่อวินิจฉัย (เพื่อแยกสาเหตุจาก idiosyncratic cardiotoxicity จาก hydroxychloroquine); การรักษา ให้ high-dose glucocorticoid (prednisolone 1 mg/kg x 3 d) + ยาอื่น เช่น mycophenolate, cyclophosphamide, azathioprine
  • Cardiac arrhythmia ที่พบบ่อย คือ sinus tachycardia, AF, QT prolongation

 

COVID-19 + cardiac disease

  • สงสัย cardiac complication ในผู้ป่วย COVID-19 ที่มี new-onset HF, unexplained cardiac arrhythmia, ECG change (โดยเฉพาะ STE); ในรายที่ไม่ได้สงสัย ACS + no HF ที่ mild troponin elevation ให้ติดตามอาการ ไม่ต้องทำ cardiac imaging; ใน myocarditis ที่ normal coronary artery อาจทำ CMR + endomyocardial biopsy เพื่อยืนยันการวินิขฉัยและหาสาเหตุที่รักษาได้ (เช่น giant cell myocarditis)

 

 

Pericardial disease

  • สาเหตุ ได้แก่ infection (ส่วนใหญ่เป็น viral เช่น CMV, Herpes, HIV ในผู้ใหญ่ และ coxsackievirus A/B, echovirus ในเด็ก), malignancy (metastasis; large pericardial effusion), radiation (Hodgkin lymphoma, CA breast, lung; เกิด constrictive pericarditis), Post-cardiac injury syndrome (post MI), systemic disorders (SLE, RA; pericardial inflammation, pleuritic pain)

 

Pericardial effusion

  • สาเหตุ ได้แก่ acute pericarditis, systemic disorders (malignancy, uremia, iatrogenic, post-MI, infection, collagen vascular disease, hypothyroidism); ทำ echocardiography และประเมิน hemodynamic impact ถ้า intrapericardial pressure ขัดชวาง LV หรือ RV filling แสดงว่ามี tamponade
  • การรักษา รักษาสาเหตุ (ทำ serial echo ทุก 5-7 วัน หลีกเลี่ยง volume depletion), ทำ pericardiocentesis ในรายที่มี cardiac tamponade, หรือในรายที่ไม่ทราบสาเหตุ แนะนำให้คา pericardial catheter ไว้ 24-48 ชม.หรือจนออก < 25 mL/d (ยกเว้น chronic pericardial effusion ไม่ต้องคา catheter เพราะมักไม่ reaccumulate แต่นัด F/U)

 

Pulsus paradoxus

  • คือ การที่ SBP ลดลง > 10 mmHg ระหว่างหายใจเข้า เกิดจากการที่มี interdependence ระหว่าง Rt และ Lt side heart มากกว่าปกติ และ pressure ใน pulmonary vein ต่ำกว่า LV diastolic pressure (เพราะฉะนั้น ถ้ามีสาเหตุที่ทำให้ LV diastolic pressure เพิ่มขึ้นจะตรวจไม่พบ pulsus paradoxus เช่น HT, cor pulmonale)
  • สาเหตุที่พบ ได้แก่ cardiac tamponade, constrictive pericarditis, รวมถึงสาเหตุที่ทำให้ intrathoracic pressure variation มากผิดปกติ เช่น asthma, COPD

 

Acute pericarditis

  • ส่วนใหญ่ไม่ทราบสาเหตุ (คิดว่าเป็น viral) มาด้วย pleuritic chest pain, pericardial friction rub, ECG diffuse STE + PR depression, pericardial effusion, และควรสงสัยใสรายที่มี persistent fever + pericardial effusion หรือ new unexplained cardiomegaly
  • w/u เรื่อง chest pain (CXR, ECG, troponin, ESR/CRP) และในบางรายที่สงสัยอาจตรวจเพิ่มเติม (H/C, ANA, HIV, anti-HCV)
  • Admit ในรายที่มีความเสี่ยง (fever, subacute course, suspected tamponade, immunosuppression, acute trauma, on anticoagulant, elevated troponin)
  • การรักษา กรณี idiopathic หรือ viral ให้ NSAID (ibuprofen 600-800 mg PO TID หรือ aspirin 650-1000 mg PO TID) จนหายแล้วลดขนาดสัปดาห์ละครั้ง + PPI (ในรายที่มี PU, อายุ > 65 ปี, หรือใช้ aspirin/glucocorticoid/anticoagulant ร่วมด้วย) + colchicine 0.6 mg PO OD (หรือ BID ถ้าน้ำหนัก > 70 กก.) ในกรณีที่ให้ NSAID ไม่ได้ (renal failure, pregnancy > 20 wk) อาจให้ glucocorticoid ในขนาดที่ต่ำที่สุดแทน (prednisolone 0.2-0.5 mg/kg/d then slow taper); Drainage ถ้า large effusion, bacterial หรือ malignancy, frequent highly symptomatic recurrence, constrictive pericarditis; bacterial หรือ malignancy ให้รักษาสาเหตุ + drainage; หลีกเลี่ยงการออกกำลังหนักจนกว่าจะหายสนิท; beta-blocker ถ้ารักษาแล้วยังมี high HR (> 70/min)

 

Constrictive pericarditis

  • จะมี elevated venous pressure, ventricular interdependence, dissociation ของ intrathoracic และ intracardiac pressure; สาเหตุ idiopathic, postoperative, postradiation, infection (purulent, tuberculosis); มาด้วย peripheral edema + decrease CO (DOE, fatigability); Effusive-constrictive pericarditis จะเกิด tamponade แม้ว่าจะมี effusion น้อย; มาด้วยอาการของ constrictive pericarditis หรือ effusion (pulsus paradoxus, no pericardial knock, no Kussmaul sign)
  • การวินิจฉัย ทำ echocardiography (annulus reversus, strain reversus, repirophasic ventricular septal shift + hepatic vein diastolic flow reversal ratio > 79% + medial e’ velosity > 8 cm/s)
  • การป้องกัน คือ รักษา acute pericarditis, colchicine prophylaxis ใน pericardiotomy, complete drainage ใน purulent effusion; การรักษา รักษาสาเหตุ (tuberculosis, neoplasm, systemic rheumatic), Subacute constriction (chest pain. Elevated CRP/ESR, pericardial effusion) ให้รักษาเหมือน acute pericarditis; Chronic constriction ทำ pericardiotomy, diuretic, pericardiocentesis (effusive constrictive pericarditis)
  • แยกจาก restrictive cardiomyopathy โดยประวัติ (prior pericarditis, systemic disease VS DM, amyloidosis), ตรวจร่างกาย (pericardial knock VS audible S3), ECG (-- VS depolarization abnormality (BBB), ventricular hypertrophy, pathologic Q, impaired AV conduction), BNP (< 100 exclude restrictive cardiomyopathy), CXR (calcified pericardium VS atrial enlargement), Doppler echo, tissue Doppler imaging,

 

Recurrent pericarditis

  • คือ เป็น acute pericarditis ซ้ำห่างจากรอบแรก > 4-6 สัปดาห์ ส่วนใหญ่เกิดจาก autoimmune ส่วนน้อยเป็น viral อาการมักน้อยกว่าครั้งแรก; การรักษาให้ ibuprofen + colchicine x > 1 เดือน (ตามอาการและ inflammatory marker) ถ้าไม่หายให้ prednisolone 0.2-0.5 mg/kg/d + colchicine ถ้ายังไม่ดีขึ้น add aspirin (triple therapy) ถ้าไม่ดีขึ้นให้ interleukin-1 inhibitor (inflammatory phenotype) หรือ IVIG (noninflammatory phenotype) หรือ pericardiotomy

 

Pericardial complication of MI

  • Peri-infraction pericarditis (PIP) เป็นตามหลัง MI ทันที เป็นชั่วคราว มาด้วย pleuritic chest pain, pericardial friction rub; การรักษา ให้ acetaminophen, ถ้ายังมีอาการหลัง 7-10 วันให้เพิ่มขนาด aspirin
  • Post-MI pericardial effusion พบได้ใน transmural MI มักไม่มีอาการและหายได้เอง; การรักษา ถ้าสงสัย mechanical complication (free wall rupture) ให้ทำ surgical repair, ถ้ามี cardiac tamponade ให้ทำ percutaneous drainage
  • Post-cardiac injury syndrome (PCIS) หรือ Dressler syndrome (ได้แก่ post-MI syndrome, postpericardiotomy syndrome, posttraumatic pericarditis) จะมี latency period ไม่เหมือน PIP; มีอาการเหมือน acute pericarditis และ pericardial effusion; การป้องกัน cardiac surgery ให้ colchicine 0.5 mg PO BID (OD ถ้า BW < 70 kg) เริ่ม 1-3 วันหลังผ่าตัด x 30 วัน; การรักษา NSAID + colchicine  

 

Purulent pericarditis

  • มักเกิด infection อาจจะ hematogenous spread หรือมีจาก intrathoracic, myocardial focus, subdiaphragmatic, thoracic surgery, trauma; พบเชื้อ S. aureus บ่อยที่สุด; มาด้วย acute high fever, tachycardia, cough, chest pain, mediastinitis/sternal wound infection (post-op); การวินิจฉัย echo guided pericardiocentesis ตรวจ protein, glucose, cell count, G/S, AFB, fungal stain, C/S; การรักษา pericardial drainage (subxiphoid pericardiotomy) + ATB 2-4 สัปดาห์

 

Cardiac tamponade

  • ทำให้ LV และ RV ซึ่งอยู่ใน pericardiac effusion เดียวกันส่งอิทธิพลต่อกันมากผิดปกติ และการที่ inspiration ส่งผลต่อ venous return มากขึ้น ซึ่งไปมีอิทธิพลต่อช่วง systolic; แบ่งเป็น acute (dyspnea, neck vein engorge, hypotension,  tachycardia, pulsus paradoxus), subacute (fatigue, dyspnea, chest pain, edema), low pressure (occult), regional
  • ยืนยันการวินิจฉัยจากการที่ hemodynamic + clinical response ต่อการ drainage; การรักษา IVF แก้ไขได้ชั่วคราว, drainage (tachycardia + hypotension) หลังทำให้สังเกตอาการ > 24-48 ชม. + repeat echo ก่อน D/C

 

Chylopericardium

  • มักเกิดจาก thoracic duct injury ตรวจ pericardial effusion เป็น milky + opaque, TG > 500, cholesterol/TG < 1, negative C/S + cytology, lymphocyte predominance, fat globules; การรักษา ถ้าไม่มี tamponade ให้กิน low-fat diet + เสริม medium chain TG (absorb ทาง portal vein ไม่ผ่าน lymphatic) + somatostatin; refractory effusion ให้ทำ surgical therapy
  • Cholesterol pericarditis ใน pericardial fluid มี cholesterol crystal, foam cells, macrophage, giant cells; การรักษา ต้องทำ radical pericardiectomy + รักษาสาเหตุที่ทำให้เกิด chronic recurrent pericarditis

 

Pregnancy + pericardial disease

  • พบ pericardial effusion ได้บ่อย (20% ใน 1st-2nd, 40% ใน 3rd trimester) มักไม่ต้องทำอะไร ถ้า large effusion ให้ F/U echo ทุก 3 เดือน; acute pericarditis วินิจฉัยและรักษาเหมือนเดิม ถ้า GA < 20 wk ให้ aspirin 500-750 mg TID หรือ ibuprofen 600-800 mg TID ถ้า GA > 20 wk ให้ glucocorticoid

 

Cancer + pericardial disease

  • พบ 10-20% ในผู้ป่วย CA อาจเกิดจาก malignancy, cancer therapy (RT, CMT), infection; ที่พบบ่อย ได้แก่ CA lung, breast, esophagus, melanoma, lymphoma, leukemia; อาจมาด้วย acute pericarditis, pericardial effusion, constrictive pericarditis, effusive-constrictive pericarditis; ในรายที่ไม่มีประวัติ CA มาก่อน แต่สงสัย (unexplained weight loss, heavy smoking, new large effusion) อาจยืนยันโดยส่ง pericardial effusion for cytology, flow cytometry (ถ้าสงสัย leukemia, lymphoma) ถ้า negative ให้ส่ง pathology หรือ CMR
  • การรักษา cardiac tamponade แก้ volume depletion + drainage + ทำ intervention เพื่อป้องกัน recurrent (repeated drainage, prolonged catheter, surgical pericardiotomy) และรักษา cancer; acute pericarditis รักษาเหมือนปกติ ยกเว้นเป็น immune checkpoint inhibitor (ICI) associated pericarditis ที่ severe + mod-large pericardial effusion ให้หยุด ICI + methylprednisolone 1 mg/kg/d (หรือ prednisolone 1-2 mg/kg/d) + colchicine; constrictive pericarditis พบน้อย ทำ pericardiectomy หรือ diuretic

 

Systemic autoimmune disease + pericardial disease

  • พบได้ใน SLE, RA, adult-onset Still’s disease, SS, dermatomyositis, polymyositis, mixed CNT, Sjogern’s disease, sarcoidosis, rheumatic fever, vasculitides; ที่พบบ่อยสุด คือ acute/recurrent pericarditis, asymptomatic pericardial effusion, และที่พบน้อย คือ constrictive pericarditis ซึ่งรักษาเหมือนปกติ; Familial Mediterranean Fever และ TNF receptor-1 associated periodic syndrome (TRAPS) พบเป็นสาเหตุของ recurrent pericarditis

 

Tuberculous pericarditis

  • พบ 1-2% ใน pulmonary TB อาการไม่จำเพาะ เช่น ไข้ น้ำหนักลด เหงื่อออกกลางคืน นำมาก่อน ไอ เหนื่อย แน่นหน้าอก ตรวจพบ fever, tachycardia, pleural dullness, increased JVP, hepatomegaly, ascites, peripheral edema; pericardial fluid ส่ง cell count, protein, LDH, AFP, G/S, C/S, ADA, cytology จะพบ lymphocytic pericardial exudate + elevated ADA และตอบสนองต่อ anti-TB; ถ้ายังไม่แน่ใจให้ทำ Rt scalene LN biopsy หรือ pericardial biopsy (ยกเว้นใน endemic ให้ anti-TB รักษาได้เลย); ในรายที่เสี่ยงหรือมี constrictive tuberculous pericarditis ให้ corticosteroid

 

Myopericarditis

  • คือ acute pericarditis ที่ troponin ขึ้น แต่ไม่มี LV dysfunction รักษาเหมือน pericarditis (ถ้า LVEF < 55% เป็น perimyocarditis รักษาเหมือน myocarditis) แนะนำให้ทำ CMR เพื่อแยกโรค และ CAG ในรายที่เสี่ยงต่อ MI; การรักษา NSAID + colchicine ให้ออกกำลังแค่เดิน หรือยกน้ำหนักไม่เกิน 5 kg x > 3 เดือน
  • Vaccinia-associated myopericarditis คือ เกิดหลังได้ smallpox vaccine ภายใน 30 วัน รักษาเหมือน myopericarditis ถ้ารุนแรงให้ steroid, vaccinia immunoglobulin

 

Myocarditis

  • อาจเกิดจาก infectious, toxin, hypersensitivity reaction, systemic disorders; ส่วนใหญ่เกิดจาก viral myocarditis (ประเทศด้อยพัฒนา พบจาก rheumatic carditis, Chagas disease, HIV infection); ในรายที่อาการหนัก (new onset severe HF + need inotropic/mechanical support) ถ้าทำ endomyocardial biopsy จะพบ diffuse inflammatory infiltrates ซึ่งเกิดได้จาก giant cell myocarditis, eosinophilic myocarditis, cardiac sarcoidosis, viral/idiopathic lymphocytic myocarditis
  • Giant cell myocarditis จะมาด้วย new-onset HF 2 สัปดาห์-3 เดือน + new ventricular arrhythmia, Mobitz II, third AV block
  • มาด้วยอาการหลากหลาย + cardiac enzyme + ECG change + cardiac imaging (echo, CMR) + endomyocardial biopsy (EMB)

วันเสาร์ที่ 8 มีนาคม พ.ศ. 2568

Sarcoidosis

Sarcoidosis

เป็น granuloma disorder ที่ไม่ทราบสาเหตุ พบในผู้หญิง > ผู้ชาย อายุ 20-60 ปี มักมาด้วย

  • Abnormal CXR (50%) คือ มี bilateral hilar adenopathy โดยยังไม่มีอาการทางปอด แต่รีวิวอาจพบอาการตามระบบอื่นๆ (ดู extrapulmonary)
  • Pulmonary symptoms คือ มาด้วยไอ เหนื่อย อ่อนเพลีย แน่นหน้าอก (substernal, subcostal, infrascapular) ร่วมกับ อาการตามระบบ (fever, fatigue, malaise, weight loss) ตรวจร่างกายอาจพบ wheezing แต่มักไม่มี crepitation
  • Extrapulmonary พบว่า 50% จะมีอาการนอกปอดร่วมด้วย ได้แก่
    • Constitutional (fatigue)
    • Cutaneous (erythema nodosum, lupus pernio, papular sarcoidosis, nodular sarcoidosis lesions, sarcoidosis hypopigmentation)
    • Ocular (uveitis, dry eyes)
    • Nervous system (cranial mononeuropathy, neuroendocrine dysfunction, focal/multifocal encephalopathy, myelopathy, hydrocephalus, aseptic meningitis, peripheral neuropathy)
    • Endocrine (anterior pituitary (ขาด ADH, TSH, FSH, LH, IGF-1; elevated prolactin), diffuse goiter (มัก euthyroid))
    • Parotid/salivary gland (swelling)
    • Lymphatic (hilar, peripheral, abdominal lymphadenopathy), splenomegaly (อาจทำให้ leukopenia, thrombocytopenia)
    • Upper respiratory tract (larynx, pharynx, nares, sinuses) ให้ถามหาอาการ
    • Cardiovascular (unexplained heart failure, conduction delays) ตรวจ ECG
    • GI/hepatic (มักไม่มีอาการ) ตรวจ ALP
    • Kidney/electrolytes (mild hypercalcemia, hypercalciuria ซึ่งทำให้เกิด nephrocalcinosis, nephrolithiasis; interstitial nephritis, membranous nephropathy) ตรวจ Ca
    • Musculoskeletal (acute symmetrical ankle periarthritis)
    • อาการที่พบน้อย แต่เป็น pathognomonic ได้แก่ Löfgren syndrome (acute fever, hilar adenopathy, erythema nodosum, bilateral ankle inflammation), Uveoparotid fever (anterior uveitis, bilateral parotid gland enlargement, facial nerve palsy, fever), Lupus pernio (erythematous indurated, infiltrative plaques on  central face)

 Ix:

  • CXR โดย stage I จะพบ bilateral hilar adenopathy ซึ่งมักร่วมกับ right paratracheal node enlargement; stage II จะมี reticular + nodular opacities; stage III (hilar node regression); และ stage IV (fibrosis)
  • CBC, chemistries, ECG, HRCT

การวินิจฉัย อาจวินิจฉัยจาก pathognomonic presentation, sarcoidosis score > 10, หรือทำ biopsy

การรักษา

  • Asymptomatic แนะนำให้สังเกตอาการ และตรวจ PFT ทุก 3-6 เดือน + CXR ทุก 6-12 เดือน
  • Symptomatic + abnormal imaging/PFT ให้ prednisolone 20 mg/d + taper to 5-10 mg/d หลังจากดีขึ้น

Waldenström macroglobulinemia

Waldenström macroglobulinemia

เป็น clonal lymphoplasmacytic cell infiltration ใน bone marrow และมี monoclonal gammopathy ในเลือด อายุเฉลี่ย 60+ ปี

อาการ

  • ที่พบบ่อย คือ อาการของ anemia, systemic (ไข้ น้ำหนักลด เหงื่อออกกลางคืน), และ organomegaly (enlarged LN, spleen, liver)
  • Hyperviscosity syndrome (30%) ที่สำคัญ คือ CNS (blurred vision, headache, ataxia, dementia, stroke) และที่พบบ่อย คือ oronasal bleeding, tortuous retinal vein (“sausage link” appearance)
  • Neuropathy (20%) มาด้วย distal, symmetric, slowly progressive sensorimotor peripheral neuropathy; และอื่นที่พบได้น้อยลง เช่น cranial nerve palsies, mononeuropathy, mononeuritis multiplex, multifocal leukoencephalopathy, sudden deafness

การวินิจฉัย จาก bone marrow biopsy หรือ serum protein component analysis

การรักษา ปัจจุบันไม่มีวิธีรักษาให้หาย เพียงแต่ทำการควบคุมอาการ

  • ในรายที่มีอาการจาก hyperviscosity ให้ทำ plasmapheresis และให้หลีกเลี่ยงการให้ red blood cell ในช่วงแรก
  • แนะนำให้รักษาเฉพาะเมื่อมีอาการ เช่น มี systemic symptoms ร่วมกับ organomegaly หรือ cytopenia (Hb < 10, platelet < 100,000); หรือ severe neuropathy โดยแนะนำให้ bendamustine + rituximab (BR) หรือให้ Bruton tyrosine kinase (BTK) inhibitor