Autoimmune encephalitis

Autoimmune encephalitis

แบ่งเป็น 2 กลุ่ม คือ

Neuronal cell-surface proteins antibody syndrome พบทุกอายุ อาจสัมพันธ์หรือไม่สัมพันธ์กับ cancer มีหลายชนิด ได้แก่ anti-NMDAR, anti-LG1, anti-Caspr2, anti-AMPA, anti-GABA-A, anti-GABA-B, anti-IgLON5, anti-DPPX, anti-GlyR, anti-mGluR5, anti-GluR1, anti-neurexin-3, anti-GFAP

• Anti-NMDA receptor encephalitis เป็นชนิดที่พบมากที่สุด มาด้วย ไข้ ปวดศีรษะ หลังจากนั้นอีก 2-3 วัน จะมีอาการได้หลายอย่าง ได้แก่ psychiatric (anxiety, agitation, bizarre behavior, hallucination, delusion, disorganized thinking, psychosis), sleep disorder, memory deficit, seizure, decreased LOC, dyskinesia (orofacial, choreoathetoid, dystonia, rigidity, opisthotonic postures), autonomic instability (BP, HR, RR), language dysfunction การวินิจฉัย ตรวจ CSF, EEG, MRI brain และยืนยันการวินิจฉัยโดยพบ IgG ต่อ GluN1 (NR1) เป็น subunit ของ NMDA receptor และตรวจพบ ovarian teratoma 45% ในผู้หญิงอายุ > 18 ปี

 

Intracellular neuronal (onconeuronal) proteins antibody syndrome มีทั้งกลุ่มที่สัมพันธ์กับ cancer > 70% (paraneoplastic มักพบในอายุมากกว่า) และกลุ่มที่สัมพันธ์ < 30% ส่วนใหญ่เป็น cytotoxic T cell (มากกว่า antibody mediated) ทำให้เกิด irreversible neuronal degeneration และไม่ค่อยตอบสนองต่อการรักษา อาจมาด้วย limbic encephalitis, brainstem encephalitis, myelitis, encephalomyelitis

• High-risk antibodies (> 70% CA associated) เช่น anti-Hu encephalomyelitis (SCLC), Ma2-associated encephalitis (testicular cancer), anti-CRMP5 encephalomyelitis (SCLC, thymoma)
• Low-risk antibodies เช่น anti-GAD65, anti-AK4 encephalitis

 

สงสัย autoimmune encephalitis เมื่อ

• Subacute onset (< 3 เดือน) ของ short term memory loss, altered mental status, psychiatric symptoms ร่วมกับ
• ข้อใดข้อหนึ่ง ได้แก่ New focal CNS finding, seizure (ที่ไม่ใช่ seizure disorder เดิม), CSF pleocytosis (> 5 WBC/mm³), MRI เข้าได้กับ encephalitis
• DDx infection, toxin, metabolic, vascular disorders, neoplastic disorders, demyelinating และ inflammatory disorders, psychiatric disease, neurodegenerative dementias

ให้ตรวจ neuroimaging, EEG, CSF และ serum neuronal antibody testing

 

การรักษา

• ในรายที่เข้าได้กับ autoimmune limbic encephalitis, probable anti-NMDA receptor encephalitis, probable anti-LGI1 encephalitis ควรให้การรักษาด้วย immunomodulatory therapy โดยเร็วเมื่อ R/O infectious encephalitis ได้ โดยปกติจะเริ่มด้วย high-dose glucocorticoid (+ IVIG, TPE ใน antibody mediated และ + cyclophosphamide ใน T-cell mediated)
• รักษาปัจจัยกระตุ้น เช่น tumor, infection