Immune thrombocytopenia (ITP) in children

มาด้วย petechial rash, bruise, bleeding ในเด็กที่ดูแข็งแรงดี พบมากช่วงอายุ 3-5 ปี อาจมี viral illness นำมาก่อน (อาจเกิดตามหลัง MMR vaccine)

• ต้องไม่มี systemic symptoms (เช่น ไข้ เบื่ออาหาร ปวดข้อ ปวดกระดูก น้ำหนักลด) 
• ไม่ได้เกิดจากยา (เช่น beta-lactam ATB, CBZ, heparin, MMR, phenytoin, quinidine, quinine, rifampin, sulfonamide, Bactrim, valproic acid, vancomycin)
• ไม่มีประวัติครอบครัวเป็น thrombocytopenia หรือ bleeding
• ตรวจร่างกายไม่พบ LN enlargement, splenomegaly, hepatomealy

w/u เบื้องต้น ได้แก่ CBC, PBS, reticulocyte count, blood type, direct antiglobulin test, immunoglobulin levels

การวินิจฉัย คือ platelet < 100,000/micoL + cell line อื่น/reticulocyte count ปกติ + PBS ปกติ (ไม่มี hemolysis, blasts) + ประวัติ/ตรวจร่างกายไม่พบสาเหตุอื่น

การรักษา

Acute bleeding ให้ ประเมิน modified Buchanan and Adix bleeding score

• Grade 0-3a ให้สังเกตอาการ และตรวจ serial platelet count
• Grade 3b หรือ platelet < 30,000 + ปัจจัยเสี่ยง (ใช้ antiplatelet/anticoagulant, มี bleeding disorders อื่น, เสี่ยง trauma, ติดตามอาการยาก) ให้ po glucocorticoid (prednisolone 4 mg/kg/d PO x 5-7 d [max 120 mg/d], dexamethasone 0.6 mg/kg/d PO/IV x 4 d [max 40 mg/d]) 
• Grade 4-5 ให้ high-dose IV methylprednisolone 30 mg/kg IV x 2-3 d [max 1000 mg/d] + IVIG 1 g/kg และถ้ามี life-threatening bleeding ให้ platelet transfusion 10-30 mL/kg IV bolus then drip (ต้องการ dose สูงกว่าปกติ ตรวจ platelet ซ้ำหลัง bolus 15 นาที ให้ platelet > 50,000 หรือ > 100,000 ใน ICH) การรักษาเสริม เช่น anti-D, TPO-RA

โดยปกติจะหายใน 3-6 เดือน ไม่ว่าจะรักษาหรือไม่ ส่วนอีก 10-20% จะเป็น chronic ITP (> 12 เดือน ถ้าเป็น 3-12 เดือนเรียกว่า ongoing ITP) แต่จะ remission 50% ภายใน 5 ปี

• Chronic ITP ในรายที่ต้องได้ glucocorticoid บ่อยๆ หรือ นาน (> 2-4 สัปดาห์) แนะนำให้ TPO-RA หรือ rituximab ในบางคน (adolescent female + autoimmune/autoantibodies)
• Elective surgery แนะนำให้ TPO-RA ซึ่งต้องใช้เวลา 5-7 วันจึงตอบสนอง