Movement disorder
Functional movement disorder (FMD)
เป็น conversion disorder ได้แก่
functional tremor, functional dystonia, functional gait, functional
myoclonus, functional parkinsonism และ mixed FMD มักเป็นทันทีหลังป่วยหรือบาดเจ็บ มักเป็นรวดเร็วจนทำอะไรไม่ได้
อาการขึ้นๆลงๆ เมื่อสนใจจะเป็นมากขึ้น และดีขึ้นเมื่อหันเหความสนใจ ในรายที่ไม่ชัดเจนอาจต้องตรวจเพิ่มเติม
เช่น EMG, EEG; การรักษา ให้การวินิจฉัยและความรู้แก้ผู้ป่วย
ทำ psychotherapy
Neurologic gait disorder (ดูเรื่อง ataxia
gait disturbance)
Myoclonus
·
มีทั้งกล้ามเนื้อกระตุกอย่างรวดเร็ว (positive myoclonus) และอาการสั่น (negative myoclonus, asterixis) แบ่งตามสาเหตุเป็น
physiologic myoclonus (เช่น การกระตุกตอนนอน สะอึก),
essential myoclonus (hereditary, sporadic), epileptic myoclonus (ส่วนหนึ่งของ
seizure), และ symptomatic myoclonus (พบมากสุดเป็น secondary myoclonus เกิดจาก post-hypoxic,
neurodegenerative, progressive myoclonic epilepsy (PME), progressive myoclonic
ataxia (PMA), toxic-metabolic, drug-induced, infection, autoimmune, storage
disease เป็นต้น)
·
การประเมิน ดูรุปแบบ (focal/multifocal/segmental/generalized;
continuous/intermittent; spontaneous(at rest)/reflex(induced by
stimuli)/action(induced by voluntary movement)); ตรวจเพิ่มเติม (blood
chemistries, LFTs, TFTs, thyroid Ab, paraneoplastic panels, vitamin E, drug
screen, EEG, brain/spinal imaging, infection w/u, CSF); ในรายที่ไม่ชัดเจนอาจตรวจ
EEG-EMG polygraphy เพื่อแยกจาก movement disorder อื่นๆ (chorea, dystonic, tremor)
·
การรักษา รักษาสาเหตุกระตุ้น รักษาตามอาการขึ้นกับ anatomy ที่เป็น
ได้แก่ cortical (levetiracetam, add-on ด้วย clonazepam),
cortical-subcortical (ดูเรื่อง epilepsy ในเด็ก),
subcortical-nonsegmental (เช่น essential myoclonus, myoclonus-dystonia syndrome, reticular
reflex myoclonus, hyperekplexia, or propriospinal myoclonus ให้ clonazepam),
palatal (clicking noise ให้ botulism injection), spinal
segmental (clonazepam), hemifacial spasm (botulinum injection)
Dystonia
·
เป็น abnormal muscle contraction เป็น repetitive
movement หรือ posture มักกระตุ้นจาก voluntary
action อาจเกิดจาก genetic, CNS disease, medication, toxic,
และอื่นๆ แบ่งเป็น early-onset isolated dystonia เป็นในเด็กหรือผู้ใหญ่ตอนต้น เริ่มจากมี foot intorsion แล้ว > 50% จะกระจายไปทั่วตัวภายใน 5 ปี; adult-onset focal/segmental dystonic มักไม่เป็นทั้งตัว
มักเริ่มเป็นเมื่ออายุ 30 ปี ได้แก่ cervical
dystonic, blepharospasm, task-specific dystonia; combined dystonic คือมีร่วมกับ movement disorder อื่น (เช่น parkinsonism, myoclonus); แนะนำตรวจ genetic
ใน early-onset (TOR1A)
·
การรักษา ทดลองให้ levodopa เพื่อดูว่าเป็น dopa-responsive
dystonia (DRD), รักษาตามอาการในเด็กให้ anticholinergic
(trihexyphenidyl), รองมา คือ baclofen, BZD, ถ้าไม่ดีขึ้นให้
botulism injection, bilateral deep brain stimulation; ในผู้ใหญ่ที่เป็น
focal dystonia ให้ botulism injection ถ้าเป็น generalized ให้ clonazepam, รองมา คือ low-dose trihexyphenidyl, baclofen
Cervical dystonia
·
อาการค่อยเป็นค่อยไป มาด้วย abnormal neck posture, neck tremor, neck pain, อาจมี sensory trick (เช่นสัมผัสหน้าบริเวณหนึ่งแล้วอาการดีขึ้น) ส่วนใหญ่เป็นผู้หญิงช่วงอายุ 40-60+ ปี อาจเป็น idiopathic
หรือ sporadic (เช่นจากยา dopamine
blocking agents) แบ่ง subtype ตาม Col-cap classification; ในรายที่ไม่ typical
ให้ตรวจ brain + cervical MRI; การรักษาในรายที่รบกวนชีวิต
ทดลองใช้ carbidopa-levodopa; ส่วนใหญ่ให้ botulism
injection, รองมา คือ clonazepam, trihexyphenidyl,
baclofen; ในรายที่ไม่ดีขึ้นทำ deep brain stimulation
Rapid eye movement sleep behavior disorder
·
คือ ช่วงฝัน แต่ไม่มี REM sleep atonia พบมากขึ้นในคนสูงอายุที่เป็น
Parkinson disease, multiple system atrophy, dementia with Lewy bodies เกิดจาก alpha-synuclein
neurodegeneration, antidepressant, narcolepsy, pontine lesion; วินิจฉัยจาก
polysomnography; การรักษา
ปรับสิ่งแวดล้อมให้ปลอดภัย รักษาสาเหตุ เช่น หยุดยา serotoninergic
antidepressant; แนะนำยา melatonin 3 mg PO hs (เพิ่มทีละ 3 mg จนหาย), add-on clonazepam; ส่วนใหญ่พัฒนาไปเป็น Parkinson disease 50% ต่อ 10 ปี โดยเฉพาะถ้ามี anosmia, constipation, orthostasis
Chorea
·
คือ มีการเคลื่อนไหวของปลายแขน/ขาอย่างรวดเร็ว ไม่มีรูปแบบ แบ่งเป็น hereditary
(ค่อยเป็นค่อยไป, symmetry, ดูเรื่อง hereditary ataxia) และ acquired (เฉียบพลัน เป็น unilatereal/asymmetry เช่น Sydenham
chorea)
·
Sydenham chorea เป็นอาการแสดงของ acute rheumatic fever (ARF) มีอาการ 1-8 เดือนหลังติดเชื้อ มีอาการ chorea
(motor impersistence (‘milkmaid’s grip’)), emotion
lability, hypotonia, carditis; ให้ตรวจหา group A
streptococcus, ECG, echocardiography, ESR, CRP; การรักษาให้ chronic
ATB therapy, prednisolone 1-2 mg/kg x 2 สัปดาห์ + taper
2-3 สัปดาห์, dopamine 2 receptor blocker (fluphenazine,
haloperidol, risperidone) หรือยารองมา คือ valproic acid,
CBZ; มักหายเป็นปกติ (สัปดาห์- 1 ปี)
Tardive dyskinesia
·
เกิดจากการได้ dopamine blocker (1st-2nd gen
antipsychotic, metoclopremide) > 1 เดือน มาด้วย oro-facial-lingual
dyskinesia (ทำปากขมุบขมิบ)
มักมีอาการที่ตำแหน่งอื่นร่วมด้วย อาการมักค่อยเป็นค่อยไป มักเริ่มเห็นเมื่อลดขนาดยาหรือเปลี่ยนยา;
การรักษา หยุดยา ถ้าจำเป็นต้องใช้อาจเปลี่ยนจาก 1st
เป็น 2nd antipsychotic, ใน Mild
TD อาจให้ BZD, ใน moderate-severe TD ให้ VMAT2 inhibitor (valbenazine, deutetrabenazine), focal TD
(cervical dystonia) ทำ botulism injection; ในรายที่ไม่ดีขึ้นอาจทำ
DBS
Cerebellar ataxia
·
แบ่งเป็น midline (gait ataxia, truncal ataxia, dysmetria, ocular
finding, head tremor, vertigo) และ cerebellar hemispheric
(dysdiadokokinesia, dysmetria, limb ataxia, intention tremor, scanning speech) และกลุ่ม mimic (vestibular, proprioceptive loss); ในรายที่เป็น
acute ataxia ต้องทำ
brain CT/MRI + drug/toxin screening เพราะสาเหตุที่พบบ่อยสุดคือ
stroke; ส่วน subacute และ chronic
มาสาเหตุหลายอย่าง (เช่น genetic,
atypical infection, autoimmune, tumor, metabolic) ต้องตรวจค้นปริมาณมากเป็นขั้นๆ
Restless legs syndrome (RLS), periodic limb movement
disorder (PLMD)
·
RLS คือ อาการขาอยู่ไม่สุข มักเป็นช่วงเย็น/ค่ำ ขยับแล้วดีขึ้น พบมากที่ยุโรปเหนือ; PLMD คือ
ต้องขยับ > 15 ครั้งต่อชั่วโมงตอนหลับ (> 5 ต่อชม.ในเด็ก); การรักษา
RLS ถ้า serum ferritin < 75 ng/mL ให้ iron
therapy (ถ้า ferritin < 30 ในคนอายุ >
40-50 ปี ควรหา GIB หรือภาวะที่รบกวน iron
absorption), หลีกเลี่ยง caffeine, ทำกิจกรรมใช้สมองเมื่ออยู่เฉยๆ,
ออกกำลังกาย, นวดขา ประคบอุ่น; ในรายที่เป็นนานๆครั้ง เช่น ต้องนั่งรถนานๆ ให้ carbidopa-levodopa
25/100 mg; ในรายที่เป็นประจำ (> 2 ครั้งต่อสัปดาห์) ให้ gabapentonoid (gabapentin, pregabalin) ถ้าให้ไม่ได้
(obesity, severe depression, gait instability, respiratory failure,
substance use disorder) ให้ dopamine agonist (pramipexole,
ropinirole, rotigotine) แต่ถ้าให้แล้วแย่ลงแสดงว่ามีภาวะแทรกซ้อนจาก
dopamine therapy; ถ้าไม่ดีขึ้น ให้ยาร่วมกัน + ลอง low-dose opioid; PLMD
ถ้าไม่รบกวนการนอนไม่ต้องรักษา
Multiple system atrophy
·
พบช่วงอายุ 54-60 ปี เป็น neurodegenerative disorder คือมี parkinsonism (MSA-P) หรือ cerebellar
dysfunction (MSA-C) และ dysautonomia (ED, urinary
dysfunction, constipation, orthostatic hypotension) และมักมี dysphagia,
altered speech, sleep disorders; ตรวจ brain MRI; การดำเนินโรคจะเร็วกว่า Parkinson disease ปกติ จากเริ่มเป็นจน
bedridden 5-8 ปี เสียชีวิต 6-10 ปี;
การรักษา รักษาตามอาการ ทดลองใช้ levodopa
Parkinson disease
·
พบมากขึ้นตามอายุตั้งแต่ 50 ปี caffeine, cigarette,
exercise ช่วยลดความเสี่ยง อาการได้แก่ tremor
(‘pill-rolling at rest), bradykinesia (จาก distal ไป proximal), rigidity (cogwheel) มักเริ่มเป็นข้างหนึ่งก่อน
อาการอื่น เช่น cognitive dysfunction, visual hallucination, mood
disorder, sleep disturbance, excessive daytime sleepiness, autonomic
dysfunction, olfactory dysfunction, pain/sensory disturbance, seborrheic
dermatitis
·
การวินิจฉัย คือมี bradykinesia + (tremor หรือ rigidity) + ตอบสนองต่อ dopaminergic therapy; ในรายที่ไม่ชัดเจนอาจตรวจ
brain MRI, Striatal dopamine transporter imaging (DaTscan)
·
การรักษา เริ่มรักษาเมื่อ motor symptoms รบกวนชีวิต แนะนำ carbidopa-levodopa
(25/100) 0.5-2 tab PO BID-TID (แนะนำเรื่อง impulse control
disorder) ถ้ายังมี significant tremor อาจให้
add-on amantadine หรือ trihexyphenidyl; บางรายอาจเลือกเริ่มยาอื่นก่อน levodopa ได้ เช่น
อายุน้อยและเสี่ยงต่อ dyskinesia อาจให้ dopamine
agonist, อาการน้อยและอยากกินยาวันละครั้งอาจให้ MAO B
inhibitor
·
Drug-induced parkinsonism เป็นสาเหตุของ parkinsonism ที่พบมากที่สุด เกิดจาก dopamine blocker เช่น 1st-2nd
gen antipsychotic, prochlorperazine, metoclopramide; รักษาโดยการหยุดยา
ถ้าหยุดไม่ได้ให้ทดลองใช้ levodopa
·
สัญญาณของระยะท้ายของโรค โดยมีเป้าหมายเพื่อประคับประคอง ได้แก่
มีปัญหาการกลืน ติดเชื้อซ้ำๆ ช่วยเหลือตัวเองได้น้อยลงมาก มี aspirate pneumonia มีปัญหาทางความรู้ความเข้าใจ น้ำหนักลด มีอาการซับซ้อน
Progressive supranuclear palsy (PSP)
·
แบ่งเป็น Richardson syndrome (PSP-RS) และ PSP
with predominate parkinsonism (PSP-P) เริ่มเป็นที่อายุ
> 40 ปี; การวินิจฉัย คือ มี postural
instability, oculomotor deficit โดยเฉพาะ vertical gaze
palsy, akinesia/parkinsonism, frontal lobe impairment (speech, language,
behavioral change); brain imaging พบ midbrain atrophy with
preserved pons (hummingbird sign, penguin silhouette sign); การรักษา
ทดลองให้ levodopa
Corticobasal degeneration
·
คือ มี asymmetric frontoparietal atrophy มาด้วย cognitive
feature (executive dysfunction, aphasia, apraxia, behavioral change,
visuospatial dysfunction) และมี progressive asymmetric
movement disorder (akinesia, rigidity, dystonia, focal myoclonus, ideomotor
apraxia, alien limb phenomenon); การวินิจฉัยจากอาการ
Tremor
·
แบ่งเป็น resting (พบบ่อยสุด คือ Parkinson disease
และ pakinsonian syndrome) และ action
tremors (เช่น physiologic tremor, essential tremor,
task-specific tremors [primary writing tremor], orthostatic tremor [เป็น postural tremor ที่ขา ลำตัวตอนยืน พบในผู้หญิง]);
action tremor ที่เกิดร่วมกับโรคอื่น เช่น cerebellar
tremor, neuropathic tremor, dystonic tremor, functional tremor
·
Physiologic tremor เกิดจาก adrenergic activity เพิ่มขึ้น (physiologic [เช่น ไข้ ตื่นเต้น
วิตกกังวล], pharmacologic [เช่น terbutaline,
albuterol, epinephrine, SSRI, TCA], pathologic [hypoglycemia, thyrotoxicosis,
alcohol withdrawal])
·
Essential tremor มักมีประวัติครอบครัวร่วมด้วย
มักเป็นที่มือและแขนสองข้าง ถูกกระตุ้นจาก adrenergic stage; แยกจากโรคอื่น โดยเฉพาะ Parkinson disease; ตรวจ electrolytes,
Ca, TFTs; การวินิจฉัย คือ เป็น action tremor ที่ upper limb สองข้าง > 3 ปี และไม่มี head/voice/lower limb tremor, ไม่มี dystonic/ataxia/parkinsonism,
อาจตรวจ SPECT, DaTscan ในรายที่แยกจาก parkinsonism
ไม่ได้; การรักษา
แนะนำให้ propranolol หรือรองมา คือ primidone หรือให้ร่วมกัน ในรายที่ไม่ดีขึ้นอาจทำ DBS, botulism injection
Hereditary ataxia
·
แยกเป็น inborn errors of metabolism (AR) และกลุ่มที่ไม่ใช่
·
Ataxia-telangiectasia เป็น AR ใน classic
AT มักมีอาการตั้งแต่เกิด มี immunodeficiency, progressive
cerebellar ataxia, abnormal eye movement, extrapyramidal motor dysfunction,
oculocutaneous telangiectasia; ส่วนใหญ่เสียชีวิตจาก progressive
pulmonary disease และ hematologic malignancy
·
Friedreich ataxia เป็น AR เริ่มเป็นตอนวัยรุ่น
มาด้วย limb + gait ataxia, no DTR, neuropathy, cardiomyopathy
·
Spinocerebellar ataxia เป็น AD เริ่มเป็นตอยผู้ใหญ่
มาด้วย slowly progressive cerebellar syndrome
Huntington disease
·
มาด้วย choreiform movement (ระยะท้ายจะเป็น akinetic-rigid
state), psychiatric (irritability, depression, dysphoria, agitation, apathy,
anxiety, paranoid, delusion, hallucination) และ dementia
(executive dysfunction); การรักษา chorea
ถ้าไม่มี depression ให้ VMAT2 inhibitor; ถ้ามี depression, agitation, psychosis ให้ 2nd
gen antipsychotic (risperidone, olanzapine, aripiprazole); รักษา psychosis
ที่ chorea ไม่รุนแรง ให้ quetiapine;
mood disorder ให้ SSRI
Bradykinesia in pediatric
·
เกิดจากความผิดปกติของ basal ganglion ได้แก่ early-onset
Parkinson disease, Wilson disease, juvenile Huntington disease,
neurodegeneration with brain iron accumulation (NBIA)
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น