Eosinophil related disorders
Unexplained eosinophilia
·
Eosinophilia (> 500/microL), hypereosinophilia (>
1500/microL) ถ้า eosinophilia ไม่มากมักจะเกิดจาก
asthma, allergic rhinitis แต่ถ้าสูงมากๆ (>
20,000) อาจเป็น myeloid neoplasm; target organ involvement
พบบ่อยที่ skin, airway, GI; ในรายที่มาด้วย acutely
ill หรือ extremely high AEC ถ้ามี leukostasis
หรือ organ dysfunction อาจต้องให้ high
dose steroid, leukapheresis, หรือ cytoreduction
Hypereosinophilic syndrome (HES)
·
คือ การที่ผลิต eosinophil มากเกินไป (> 20% in bone
marrow; peripheral > 1500 cells/microL) ทำให้เกิดการทำลายอวัยวะจาก
eosinophil infiltration ส่วนใหญ่พบในคนอายุ 20-50 ปี (ยกเว้นมีสาเหตุอื่น เช่น parasite, drug
allergy, neoplastic disease) ส่วนใหญ่ไม่ทราบสาเหตุ เรียกว่า idiopathic
hypereosinophilic syndrome (IHES) และ 20-30% เกิดจาก molecular หรือ immunologic defect ได้แก่ myeloproliferative variants (ให้ตรวจว่ามี FIP1L1::PDGFRA mutation หรือไม่),
T cell lymphocyte variants, familial eosinophilia
·
มาด้วยอาการของ eosinophil infiltration ใน skin (eczema,
erythroderma, lichenification, dermograpism, urticaria, angioedema), lungs
(fibrosis, HF, PE), GI (eosinophilic gastritis, enteritis, colitis), heart
(eosinophilic myocarditis), nervous system (cerebral thromboemboli,
encephalopathy, peripheral neuropathy)
·
การรักษา หาและรักษา secondary cause (helmint infection, drug
hypersensitivity, neoplastic disease); กรณีที่สูงมากเกิด leukostasis
หรือ complication ให้ prednisolone 1
mg/kg (หรือ methylprednisolone 1 g) และถ้าเสี่ยงต่อ
Strongyloides ให้ ivermectin คู่ไปด้วย;
ถ้าโรครุนแรงให้ตรวจ HLA เผื่อทำ transplantation
ในอนาคต; ถ้าเป็น myeloproliferative ที่มี FIP1L1::PDGFRA mutation แนะนำให้ imatinib; ถ้าเกิดจากสาเหตุอื่นๆ ให้ prednisolone
20-60 mg/d x 1-2 สัปดาห์ แล้วดูการตอบสนองและปรับยา
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis
(Churg-Strauss)
·
EPGA ไม่ทราบสาเหตุ ตรวจพบ ANCA 40-60% มาด้วย allergic rhinitis, asthma, และ peripheral
blood eosinophilia; ให้ประเมินว่าเป็น severe EGPA หรือไม่ คือ มี organ threatening เช่น active
glomerulonephritis, pulmonary hemorrhage, cerebral vasculitis, progressive
peripheral/cranial neuropathy, GIB, pericarditis, myocarditis; การรักษาให้
induction ด้วย prednisolone 0.5-1 mg/kg/d (max 80
mg) + ถ้า severe ให้ add (cyclophosphamide หรือ rituximab) หรือถ้าไม่ severe ให้ add mepolizumab; หลังจากนั้นเลือกให้ยา maintenance ต่อ 12-18
เดือน
Eosinophilic GI disease
·
คือ มี eosinophilic infiltration โดยไม่ทราบสาเหตุ
พบช่วงอายุ 30-50+ ปี โดย 50% จะมีประวัติ
allergic disease ร่วมด้วย มาด้วย ปวดท้อง คลื่นไส้ อิ่มเร็ว
อาเจียน ถ่ายเหลว น้ำหนักลด อาจมีอาการของ bowel obstruction (muscle layer
infiltration) หรือ ascites (subserosal EGID); การรักษา เริ่มจาก dietary therapy ให้หยุดอาการที่เป็นสาเหตุของ allergy ที่พบบ่อย 6
ชนิด (six-food elimination diet) ได้แก่ dairy,
wheat, soy, eggs, nuts, seafood/shellfish หรือให้กิน elemental
diet 4-6 สัปดาห์ แล้วทำ endoscopy เพื่อดูการตอบสนอง
ถ้าอาการดีขึ้นและ eosinophilia ลดลง 50% ให้ค่อยกลับมากินอาหารทีละอย่าง แต่ถ้าไม่ดีขึ้นให้ลองใช้ prednisolone
20-40 mg/d อาการมักดีขึ้นใน 2 สัปดาห์
แล้วค่อยลดยาลงใน 2 สัปดาห์
Eosinophilic esophagitis
·
เป็นเด็กชายมาด้วย persistent dysphagia, food impaction, หรือ
GERD ที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษา มีประวัติ allergy; วินิจฉัยจาก upper endoscopy (feline esophagus, stricture) +
biopsy; การรักษา ให้ทำ allergy
test และรักษาโรคร่วม (asthma, allergic rhinitis), ทำ elimination diet (empiric หรือ testing-directed)
มักเริ่มจากการลองหยุดทีละอย่าง ได้แก่ cow’s milk, wheat, soy, hen’s egg, cow’s milk + wheat (two-food elimination diet: 2FED), cow’s
milk + hen’s egg + wheat + soy (4FED), 4FED + peanut + fish/shellfish ทำนาน 8 สัปดาห์แล้วประเมินซ้ำ ถ้าไม่ได้ผลให้ทำ elemental
diet
Pulmonary eosinophilia
·
คือ มี eosinophilia + pulmonary parenchymal disease โดยตรวจพบ
lung tissue eosinophilia หรือ BAL มี eosinophil
> 10%; สาเหตุจาก helminth infection (Ascaris,
hookworms, Strongyloides [Loffler syndrome], Paragonimus, Taenia
solium, Wuchereria bancrofti, Brugia malayi), nonhelminthic infection (coccidiomycosis, M.tuberculosis,
COVID-19), toxins (tobacco, rubber), medication (NSAID, amoxicillin,
amiodarone, anticonvulsant, ACEI), non-infectious (AEP, CEP, EGPA), allergic
bronchopulmonary aspergillosis/mycosis (ABPA/ABPM), หรือเป็นส่วนหนึ่งของ
hypereosinophilic syndrome
Idiopathic acute eosinophilic pneumonia (AEP)
·
มาด้วย ไข้ (< 1 เดือน แต่มัก < 7 วัน) ไอแห้ง ค่อยๆเหนื่อยมากขึ้น
มักสัมพันธ์กับการเริ่มสูบบุหรี่ หรือสัมผัสกับควัน ฝุ่น หรือ ทรายละเอียด ตรวจ CBC
มี leukocytosis แต่มักไม่พบ eosinophilia
ในช่วงแรก ทำ imaging พบ bilateral
random patchy ground-glass หรือ reticular opacities, ทำ BAL พบ eosinophilia > 25%; การรักษา หลีกเลี่ยงสิ่งกระตุ้น ถ้า exclude
infection ให้ methylprednisolone IV (ถ้ามี respiratory
failure) หรือ prednisolone 40-60 mg PO อาการจะดีขึ้นอย่างรวดเร็วใน
1-3 วัน แล้วให้ต่อ 2 สัปดาห์หลังอาการและ
chest imaging กลับมาเป็นปกติ (มัก 1-2
เดือน) แล้วค่อยลดยาใน 4 สัปดาห์
Eosinophilic meningitis
·
คือ การที่มี eosinophil > 10/mm3 หรือ >
10% ใน CSF; สาเหตุจาก parasite ได้แก่ angiostrongyliasis, gnathostomiasis, baylisasriasis; การรักษา ไม่แนะนำให้ antihelmint เพราะเกิด inflammatory response, ให้ analgesic,
corticosteroid
·
สาเหตุอื่น เช่น coccidioidomycosis, hematologic disorder, adverse drug
reaction, mechanical shunt malfunction
HIV-associated eosinophilic folliculitis
·
มาด้วย intensely pruritic follicular lesion ที่ลำตัวส่วนบน
หน้า คอ ศีรษะ ที่ไม่ทราบสาเหตุใน low CD4 counts; การรักษา
ให้ ART (อาจมี flare ในช่วง 2-6
เดือน), topical corticosteroid, antihistamine (มักไม่ได้ผล) ถ้าไม่ดีขึ้นให้ UVB
phototherapy ถ้าไม่ดีขึ้นให้ add itraconazole, oral
isotretinoin
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น