Vasculitis
คือ มี inflammatory
leukocyte ที่ผนังหลอดเลือด ทำให้เกิด bleeding และ ischemia แบ่งชนิดของ vasculitis ตามขนาดของหลอดเลือดที่มีการอักเสบ ได้แก่
- Large-vessel vasculitis ได้แก่ Takayasu
arteritis (TAK), giant cell arteritis (GCA)
- Medium-vessel vasculitis ได้แก่ polyarteritis
nodosa, Kawasaki disease
- Small-vessel vasculitis ได้แก่ microscopic
polyangiitis, granulomatosis with polyangiitis (GPA), eosinophilic
granulomatosis with polyangiitis (EGPA; Churg-Strauss), anti-glomerular basement
membrane (GBM) disease, cryoglobulinemic vasculitis, immunoglobulin A (IgA)
vasculitis (Henoch-Schönlein purpura [HSP]), hypocomplementemic urticarial
vasculitis (anti-C1q-vasculitis)
- Variable-vessel vasculitis ได้แก่ Behçet
syndrome, Cogan syndrome
- Single-organ vasculitis ได้แก่ primary
central nervous system vasculitis (CNSV)
- Vasculitis associated with systemic disease ได้แก่
systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, relapsing
polychondritis
- Vasculitis associated with probable etiology ได้แก่
hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic vasculitis, hepatitis B
virus-associated polyarteritis nodosa, hydralazine-associated antineutrophil
cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis
สงสัย vasculitis
ในรายที่มาด้วย constitutional symptoms ร่วมกับมี
organ dysfunction โดยแต่ละชนิดของ vasculitis ขึ้นกับรูปแบบของโรค ภาวะที่มาด้วยอาการคล้าย vasculitis โดยเฉพาะ systemic rheumatic diseases (SLE, atherosclerotic disease, drug reactions, vaso-occlusive
processes) แต่สิ่งสำคัญคือต้องแยก infection และ
malignancy ออก
Vasculitis
หลายชนิด (HSP, ANCA-associated vasculitis, PAN, Behçet
syndrome) มาด้วยอาการของ GI ischemia ให้สงสัยในคนที่ไม่มี
risk ต่อ atherosclerosis โดยเฉพาะถ้ามี
constitutional symptoms + organ dysfunction
Takayasu
arteritis
- ส่วนใหญ่พบในผู้หญิง (80-90%)
อายุ 10-40 ปี พบมากใน Asia มีการอักเสบของ aorta + branch ทำให้เกิด occlusion
หรือ dilatation มักเริ่มจาก left
middle/proximal subclavian artery แล้วค่อยไป common
carotid, vertebral, brachiocephalic, และ aorta
- อาการมักค่อยเป็นค่อยไป
มาด้วย limb claudication, cyanosis, lightheadedness, หรือ
constitutional symptoms
- สงสัยในรายที่มี constitutional
symptoms, HT, absent pulse, หรือ arterial bruits และการเพิ่มขึ้นของ ESR/CRP จะช่วยสนับสนุนการมี systemic
inflammation
การวินิจฉัยอาศัย
imaging แนะนำทำ MRA head/neck/chest/abdomen
พบ smoothly tapered luminal narrowing / occlusion
การรักษา
- Systemic glucocorticoid (มักให้
DMARD ร่วมด้วย) + endovascular intervention ใน active TAK ให้ high-dose glucocorticoid (prednisolone 1 mg/kg max 80 mg 2-4 สัปดาห์
ค่อยๆลดให้ได้ 20 mg/d ภายใน 3 เดือน)
+ glucocorticoid-sparing agents (MTX, azathioprine)
- กรณีที่มี life-threatening
disease (coronary arteritis, critical stenosis ของ carotid
หรือ vertebral arteries) อาจต้องให้ pulse
methylprednisolone 500-1000 mg x 1-3 วัน แล้วค่อยให้ prednisolone
Giant
cell arteritis
- พบในคนอายุ >
50 ปี พบมากขึ้นตามอายุ มีการอักเสบของ cranial branch ของ aorta
- อาการมักค่อยเป็นค่อยไป มี
constitutional symptoms, headache, jaw claudication (temporal artery), ocular
symptoms (transient monocular visual loss (TMVL, amaurosis fugax), anterior
ischemic optic neuropathy (AION)) และอาการของ polymyalgia
rheumatica (พบร่วมกันบ่อย)
- สงสัยในคนที่อายุ >
50 ปี มาด้วย new headache, visual loss, jaw claudication,
constitutional symptoms, vascular abnormalities (limb
claudication, asymmetric BP, abnormal radial pulse, bruits, temporal artery
tenderness/nodule/decrease pulse) ร่วมกับมี elevated
ESR/CRP
w/u:
temporal artery biopsy หรือ temporal artery color Doppler
การรักษา
- กรณีที่เสี่ยงต่อ visual
loss ให้ pulse methylprednisolone 500-1000 mg x 1-3 วัน แล้วค่อยให้ prednisolone ต่อ
- ถ้าไม่มี visual
loss ให้ prednisolone 40-60 mg/d และพิจารณาให้
tocilizumab เสริม แล้วค่อยลดขนาด prednisolone หลังเริ่มรักษา 1-2 สัปดาห์
- Relapse มักเกิดขึ้นหลังจากลดขนาด prednisolone
< 20 mg/d มาด้วย headache + polymyalgia rheumatica ให้เพิ่มขนาด prednisolone
- ป้องกันภาวะแทรกซ้อนจากการรักษา
ได้แก่ PCP (พบได้ในรายที่ใช้ prednisolone > 16
mg/d x 8 สัปดาห์), osteoporosis (BMD, calcium + vitamin
D), age-appropriate vaccine, screen for latent tuberculosis
Polyarteritis
nodosa
- เริ่มพบมากตั้งแต่วัยกลางคน
เพิ่มตามอายุ (สูงสุดที่อายุ 60+ ปี) อาจสัมพันธ์กับ hepatitis B, C infection, hairy cell leukemia มีการอักเสบของ medium-size muscular artery
- มาด้วย systemic
symptoms (ไข้ อ่อนเพลีย น้ำหนักลด)
และลักษณะของ multisystem involvement เรียงตามความชุก
ได้แก่ neuropathy (mononeuritis multiplex, polyneuropathy),
arthralgia/myalgia, cutaneous (livedo reticularis, purpura, ulcer), renal
(elevated Cr, hematuria, glomerulonephritis), GI (abdominal pain, rectal
bleeding), HT (new onset), และอื่นๆ
การวินิจฉัย
ยืนยันโดยการทำ biopsy หรืออาจทำ angiography อาจพบ
microaneurysm ที่ renal, hepatic, mesenteric ได้
การรักษา
- ตรวจหา viral
hepatitis และหยุดยา minocycline (สัมพันธ์กับ
PAN) ถ้ามี hepatitis ให้ยา antiviral
โดยยังไม่ให้ immunosuppressive medication (ยกเว้นในรายที่
severe PAN, หรือไม่ดีขึ้นหลังให้ antiviral)
- Nonsevere PAN ให้ prednisolone 1 mg/kg/d
(max 60-80 mg/d) x 2-4 สัปดาห์ จนอาการดีขึ้น ค่อยลดยาลงใน 6-8
เดือน และให้ร่วมกับ azathioprine, MTX, หรือ mycophenolate
24 เดือน
- Severe PAN (ulcerative/gangrenous lesion ของ extremities,
AKI, polyneuropathy, CNS involvement, mesenteric arteritis, MI) ให้
methylprednisolone 7-15 mg/kg (max 500-1000 mg) IV OD x 3 วัน
+ cyclophosphamide 15 mg/kg IV weeks 0, 2, 4 then q 3-week x > 4 เดือน แล้วให้ prednisolone + azathioprine หรือ MTX
ต่อรวม 18 เดือน
- ให้ PCP
prophylaxis
Cryoglobulinemic
vasculitis
คือ
มี small-medium vessel vasculitis เกิดจาก cryoglobulin-containing
immune complex ซึ่ง cryoglobulin เป็น immunoglobulin
(Igs) ใน serum ที่ตกตะกอนเมื่ออุณหภูมิ <
37oC และละลายอีกครั้งเมื่ออุ่นขึ้น แบ่งเป็น
- Type I พบใน protein-secreting
monoclonal gammopathy (monoclonal gammopathy of undetermined
significance (MGUS), B-cell lineage malignancy (MM, Waldenstrom
macroglobulinemia, CLL))
- Type II สัมพันธ์กับ viral infection (โดยเฉพาะ HCV) และอาจพบใน autoimmune disease (SLE, Sjogren disease),
lymphoproliferative disorder, HBV, HIV
- Type III สัมพันธ์กับ autoimmune disorders, infection (โดยเฉพาะ
HCV)
อาการ
- Type I cryoglobulinemia มาด้วยอาการของ vascular occlusion จาก cryoprecipitate
(digital ischemia, livedo reticularis, skin necrosis, purpura) เมื่ออุณหภูมิต่ำ
และอาจพบ hyperviscosity symptoms ได้
- Mixed cryoglobulinemia (type II/III) มีอาการ “Meltzer’s triad” คือ purpura,
arthralgia, weakness ไม่สัมพันธ์กับอุณหภูมิภายนอก
การวินิจฉัย
สงสัยในรายที่มาด้วย arthralgia, purpura, skin ulcers, glomerulonephritis, peripheral
neuropathy ร่วมกับมีปัจจัยเสี่ยง เช่น clonal hematologic
disease, viral infection, CNT disease ร่วมกับมี cryoglobulin
(cryocrit) + low C4 complement
Lab:
cryoglobulins, chemistries, UA, complement (C4 level), RF, viral serology (HCV,
HBV, HIV), ESR/CRP, ANA, ANCA
การรักษา
- รักษาโรคที่เป็นสาเหตุ
ร่วมกับการให้ immunosuppressive therapy ใน moderate-severe
mixed cryoglobulinemia syndrome แนะนำ high-dose systemic glucocorticoid + rituximab
- Plasmapheresis ใน life-threatening disease,
cryoglobulinemia-associated hyperviscosity syndrome, severe refractory skin
ulcers, cryocrit > 10%
Henoch-Schönlein
purpura
- หรือ immunoglobulin
A vasculitis (IgAV) พบในเด็กอายุ 3-15 ปี (peak
4-6 ปี) มี tetrad (ผื่น
ข้อ ท้อง ไต) คือ palpebral purpura (without
thrombocytopenia, coagulopathy), arthritis/arthralgia, abdominal pain, kidney
disease
- Kidney involvement
(IgAV nephritis) เกิดขึ้นหลังจากมี systemic symptoms ภายใน 1 เดือน มาด้วย glomerular
(dysmorphic) hematuria +/- RBC cast, mild-moderate proteinuria, ส่วนน้อยมี
nephrotic-range proteinuria, elevated Cr, HT
การวินิจฉัย
จากอาการและอาการแสดง อาจทำ biopsy (skin, kidney) ในรายที่ไม่ชัดเจน
Lab: UA
ทำทุกราย ถ้าผิดปกติ มี HT หรือในผู้ใหญ่ให้ตรวจ
Cr
การรักษา
- รักษาตามอาการ ถ้ามี arthralgia
หรือ abdominal pain ให้ NSAID แนะนำ naproxen 10-20 mg/kg/d BID อาจให้ dose
สูงช่วง 2-3 วันแรก (max 1500 mg/d) ต้องให้ hydration ให้เพียงพอ ถ้าให้นาน >
1 สัปดาห์ ไม่ควรให้ขนาดเกิน 1000 mg/d
- Severe, refractory abdominal pain ที่ไม่ตอบสนองต่อ
NSAID ให้ prednisolone 1-2 mg/kg/d (max 60-80 mg/d)
หรือ methylprednisolone 0.8-1.6 mg/kg/d (max 64 mg/d) ค่อยๆลดขนาดช้าๆ (< 25% ต่อสัปดาห์)
- IgAV nephritis ในเด็กถ้าเป็นไม่มาก (proteinuria
< 1 g/d, normal Cr) ให้ติดตาม urine protein q 1 wk x 4
wk then q 2 wk x 2 mo ถ้า proteinuria > 1 g ให้ทำ kidney biopsy เพื่อประเมินความรุนแรง
ถ้ารุนแรงให้ immunosuppressive + glucocorticoid
- IgAV ในผู้ใหญ่ ถ้า proteinuria > 0.5 g/d
ให้ ACEI/ARB; ถ้า proteinuria > 1
g/d หรือ elevated Cr (มากกว่าที่ขึ้นตามปกติหลังให้
ACEI/ARB) ให้ทำ kidney biopsy เพื่อประเมินความรุนแรง
ถ้ารุนแรงให้ immunosuppressive + glucocorticoid
Behcet
syndrome
สามารถทำให้เกิดการอักเสบของหลอดเลือดทุกขนาดทั้ง
artery และ vein พบมากตามเส้นทางสายไหม
โดยเฉพาะที่ตุรกี มาด้วย recurrent painful mucocutaneous ulcer (oral,
genital aphthae)
อาการอื่น
ได้แก่ ocular (เช่น uveitis), vascular disease (เช่น pulmonary artery aneurysm), CNS (เช่น
focal parenchymal lesion), skin (เช่น acne,
folliculitis, erythema nodosum, pathergy), arthritis
การวินิจฉัย
คือ มี oral aphthae > 3 ครั้ง/ปี +
2 ข้อ (recurrent genital aphthae, eye lesion, skin
lesions, positive pathergy test)
การรักษา
- Oral/genital aphthae เริ่มด้วย topical
corticosteroid +/- topical anesthetic ในการป้องกันให้ colchicine
1.2-1.8 mg/d แบ่งให้ BID-TID หรือ apremilast
ถ้าไม่ดีขึ้น (12 สัปดาห์) ให้ prednisolone 15 mg/d
- Arthritis ให้ colchicine 1.2-1.8 mg/d +
NSAID (symptomatic)
- Ocular disease: anterior uveitis ให้ topical
corticosteroid + (scopolamine หรือ cyclopentolate drop);
posterior uveitis ให้ prednisolone 1 mg/kg/d (max 80 mg/d)
+ azathiopine
Cogan
syndrome
- ลักษณะเด่น คือมี interstitial
keratitis (IK) และ vestibuloauditory dysfunction นอกจากนี้อาจมีอาการซ้อนกับ vasculitis อื่นๆ
- อาการ IK จะมาด้วย ตาแดง ตามัว สู้แสงไม่ได้ ตรวจ slit-lamp พบ
patchy, deep, granular corneal infiltration นอกจากนี้ยังอาจพบ
iridocyclitis, conjunctivitis, episcleritis, anterior/posterior
scleritis, retinal vasculitis
- อาการ inner
ear มาด้วย Meniere-like คือ vertigo,
ataxia, N/V, tinnitus, hearing loss และอาจมี oscillopsia,
caloric test ไม่มี vestibular function
การรักษา
- Anterior ocular disease ให้ topical agents ส่วน posterior ocular, inner ear, หรือ systemic
vasculitis ให้ glucocorticoid
- Vestibular dysfunction ให้ antihistamine
(meclizine) หรือ BZD ร่วมกับ bedrest
Cutaneous
small vessel vasculitis
สาเหตุเกิดจาก
ยา (เช่น penicillins,
cephalosporins, sulfonamides (รวมถึง loop, thiazide diuretics), phenytoin, allopurinol), infection (HIV, HBV, HCV,
chronic bacteremia (IE, infected shunt))
การวินิจฉัย
คือ มี palpable purpura (0.3-1 cm) หรือ petechiae
(< 3 mm) ร่วมกับสาเหตุ และตรวจไม่พบ organ-threatening
systemic vasculitis อื่น
การรักษา
รักษาตามอาการ
Serum-sickness (ดูเรื่อง drug hypersensitivity)
Urticarial
vasculitis
- หรือ hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome
(HUVS) คือ มี urticaria > 6 เดือน
ร่วมกับมี hypocomplementemia และมี systemic finding
- Urticaria จะปวด กดเจ็บ แสบร้อน
หรือคัน (ต่างจากปกติที่คันอย่างเดียว)
อยู่นาน 24-72 ชม. (ปกติ 8-24 ชม.) และเมื่อหายจะเป็น purpura หรือ hyperpigmentation (ปกติจะหายไม่ทิ้งร่องรอยไว้)
การวินิจฉัย ทำ skin biopsy พบ leukocytoclastic
vasculitis
การรักษา
- ให้ antihistamine ถ้ามีอาการคันเด่น หรือให้ NSAID
ถ้ามี arthralgia, arthritis ถ้าไม่ดีขึ้นให้ glucocorticoid
+ dapsone (ต้องไม่มี organ- หรือ life-threatening
disease)
Polymyalgia
rheumatica
พบในคนอายุ
> 50 ปี (เฉลี่ย >
70 ปี) มีอาการ morning stiffness ของ คอ ไหล่ (abduction) สะโพก สัมพันธ์กับ temporal
arteritis
Lab:
elevated ESR/CRP
การวินิจฉัย
อายุ > 50 ปี + (bilateral aching + morning
stiffness > 45 นาที x > 2 สัปดาห์ ของ 2/3
(neck/torso, shoulder, hip) + elevated ESR/CRP + ตอบสนองต่อ prednisolone
15-25 mg/d
การรักษา
- Prednisolone 15 mg/d ถ้าไม่ดีขึ้น 1 สัปดาห์ เพิ่มเป็น 20 mg/d (อาจแบ่งให้) ให้ 2-4 สัปดาห์ แล้วค่อยๆลดทุก 2-4 สัปดาห์ (2.5 mg, 1 mg/mo เมื่อถึง 10 mg) มักให้ยานาน 1-2 ปี
Rheumatoid
vasculitis
พบในคนที่เป็น
RA มานาน มี high-level ของ anti-CCP,
RF, erosive joint disease, และมักมี rheumatoid nodules
อาการ
90% มี skin lesions (nailfold infraction,
ulcer, digital necrosis); 40% มี peripheral neuropathy
(mononeuritis multiplex, symmetrical polyneuropathy); อาจพบ ocular
(necrotizing scleritis, peripheral ulcerative keratitis)
การรักษา
- Nailfold infraction ให้ bandaging, topical
analgesic ถ้าไม่ดีขึ้นในหลายวันให้ topical 0.05%
clobetasol hs/BID ได้นานถึง 14 วัน
- Leg ulcer รักษาเหมือน venous stasis (wound
care, ATB) ถ้าไม่ดีขึ้นให้ prednisolone 0.5-1 mg/kg (ถ้า ulcer > 1 cm ให้ prednisolone 1
mg/kg หรือถ้า multiple ulcer ที่เป็นมากขึ้นให้
IV pulse methylprednisolone x 3 d then PO prednisolone 1 wk)
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น