ANCA associated disease
การตรวจ antineutrophil
cytoplasmic autoantibody (ANCA) assays มีการตรวจแบบ enzyme-linked
immunosorbent assay (ELISA) ตรวจหา antigen
คือ proteinase 3 (PR3) และ myeloperoxidase (MPO) ซึ่ง PR3-ANCA และ MPO-ANCA มีความจำเพาะและ
PPV สูงกว่าการตรวจแบบ immunofluorescence assay (cytoplasmic
ANCA [C-ANCA] and perinuclear ANCA [P-ANCA]
โรคที่สัมพันธ์กับ
ANCA ได้แก่
- Granulomatosis with polyangiitis (GPA): 90% ANCA positive, 80% เป็น PR3-ANCA
- Microscopic polyangiitis (MPA): 90% ANCA positive, ส่วนใหญ่เป็น MPO-ANCA
- Renal-limited vasculitis: ส่วนใหญ่ ANCA positive, 75-80% เป็น MPO-ANCA
- Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA, Churg-Strauss): 40-60% ANCA positive, พบทั้ง PR3 และ MPO-ANCA
- Anti-glomerular basement membrane (GBM) autoantibody disease: 10-50% ANCA positive, MPO > PR3; นอกจากนี้ยังพบร่วมกับ membranous nephropathy, lupus nephritis, IgA nephropathy, bacterial infection-related glomerulonephritis (ส่วนใหญ่เป็น post-streptococcal และ Staphylococcus associated)
- Drug-induced
ANCA-associated vasculitis (ได้แก่ hydralazine, PTU,
methimazole, carbimazole, minocycline) ส่วนใหญ่เป็น MPO-ANCA
- อื่นๆ ที่อาจตรวจพบ ANCA เช่น interstitial nephritis, nonvasculitic
systemic rheumatic diseases, autoimmune gastrointestinal disorders (เช่น ulcerative colitis), cystic fibrosis, และ
infections
Granulomatosis with polyangiitis และ Microscopic
polyangiitis
ส่วนใหญ่พบในคนสูงอายุ มี necrotizing vasculitis ของ small-sized arteries สงสัยในรายที่มี constitutional
symptoms และอาการของ glomerulonephritis หรือ
respiratory tract involvement โดยเฉพาะเมื่อตรวจพบ ANCA
อาการ constitutional symptoms (ไข้ อ่อนเพลีย เบื่ออาหาร
ปวดกล้ามเนื้อ ปวดข้อ) อาจนำมาก่อนหลายสัปดาห์-หลายเดือน
- ENT: nasal crusting, sinusitis, otitis media, otorrhea, rhinorrhea, persistent rhinorrhea, purulent/bloody nasal discharge, oral / nasal ulcers, polychondritis, conductive / sensorineural hearing loss
- Tracheal / pulmonary: hoarseness,
cough, dyspnea, stridor, wheezing, hemoptysis, pleuritic pain; CXR อาจเห็น nodules, patchy / diffuse opacities,
fleeting pulmonary infiltrates, hilar adenopathy
- Kidney: rapidly
progressive glomerulonephritis
- Cutaneous: purpura
ที่ lower extremities อาจร่วมกับ focal
necrosis และ ulceration; urticaria, livedo reticularis,
nodules
- Ophthalmic: conjunctivitis,
corneal ulceration, episcleritis/scleritis, optic neuropathy, retinal
vasculitis, uveitis, retro-orbital pseudotumor, nasolacrimal duct obstruction
- Neurologic: multiple
mononeuropathy (mononeuritis multiplex), sensory neuropathy, cranial nerve
abnormalities, CNS mass lesions, external ophthalmoplegia, sensorineural
hearing loss
วินิจฉัย ยืนยันโดยการทำ biopsy (kidney, skin, lung)
DDx แยกจากโรคกลุ่มเดียวกัน ได้แก่ EGPA,
PAN, anti-GBM Ab disease, drug-induced ANCA-associated vasculitis, infection, และ malignancy
การรักษา
- Organ/life-threatening feature (active glomerulonephritis, pulmonary hemorrhage, cerebral vasculitis, progressive peripheral/cranial neuropathy, orbital pseudotumor, GIB, pericarditis, myocarditis) ให้ induction therapy ด้วย glucocorticoid + (rituximab หรือ cyclophosphamide) หรือพิจารณาทำ plasma exchange
- Non organ threatening disease ให้ glucocorticoid + MTX
- Self-monitoring ให้ตรวจ urine dipstick ทุก 1-2 เดือน
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis
อาการที่พบบ่อย ได้แก่ asthma พบ > 95%, ENT (serous otitis media, allergic rhinitis, nasal
obstruction, recurrent sinusitis, nasal polyposis) พบ 70-85%,
peripheral neuropathy (mononeuritis multiplex) พบได้ถึง 75%,
CNS (SAH, ICH, cerebral infraction, CN palsies, loss of VA); นอกจากนี้
2/3 จะพบ skin finding ได้ (palpebral
purpura, SC nodules, MP rash); Cardiac (HF, cardiac rhythm abnormality) เป็นสาเหตุการเสียชีวิต 50%
w/u: eosinophilia (มักสูงถึง 5000-9000
microL), ANCA (30-60% ส่วนใหญ่เป็น MPO-ANCA); CT chest
(patchy, ground glass, nodule), BAL (eosinophil > 30%)
การวินิจฉัย คือมี asthma +
rhinosinusitis + eosinophilia (> 1500 cells/micoL) แต่ควรยืนยันโดย
biopsy
DDx aspirin-exacerbated respiratory disease,
eosinophilic pneumonia, allergic bronchopulmonary aspigillosis,
hypereosinophilic syndrome, granulomatosis with polyangiitis, microscopic
polyangiitis
การรักษา
- Organ/life-threatening feature (ดูด้านบน) ให้ induction therapy ด้วย glucocorticoid + (rituximab หรือ cyclophosphamide) หรือพิจารณาทำ plasma exchange
- Non organ threatening disease ให้ prednisolone 0.5-1 mg/kg/d (max 80 mg/d) + mepolizumab
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น