Adult-onset Still’s disease
อาการหลักๆ ได้แก่ ไข้สูงวันละครั้ง (quotidian
fever), ข้ออักเสบ, และ ผื่นสี salmon เป็นๆหายๆ มักเป็นที่ลำตัว ส่วนอาการอื่นๆ เช่น pharyngitis,
lymphadenopathy, leukocytosis
รูปแบบการดำเนินโรคมี 3 แบบ
- Monophasic pattern เป็นสัปดาห์ถึงเดือน ไม่เกิน 1
ปี พบอาการทาง systemic เด่น ได้แก่
fever, rash, serositis, hepatosplenomegaly
- Intermittent pattern คือ กำเริบเป็นพักๆ ช่วงหายแต่ละครั้งนานหลายสัปดาห์ถึง
1-2 ปี แต่ละครั้งอาการจะค่อยๆน้อยลงและเป็นสั้นขึ้น
- Chronic pattern เป็นตลอด มี articular
symptoms เด่น
Macrophage activation syndrome (MAS) พบ 1.7% ของ AOSD จะมีอาการรุนแรงถึงเสียชีวิตได้ สงสัยในรายที่มี thrombocytopenia, anemia, hepatomegaly วินิจฉัยโดยการทำ bone marrow aspiration
Lab ที่ช่วยวินิจฉัย คือ ferritin > 3000 ng/mL โดยที่ไม่มี bacterial หรือ viral infection ส่วนการตรวจ autoantibodies เช่น ANA, RF มัก negative (อาจพบ low titer ANA, RF ได้)
การรักษา
- ในรายที่มีอาการน้อยให้ NSAID (naproxen 500 mg PO BID, ibuprofen 800 mg PO
TID)
- ในรายที่มีอาการมาก (serositis, debilitating arthritis, fever refractory
to NSAID, internal organ involvement) ให้ IL-1 inhibitor
(anakinra 100 mg SC OD) หรือ corticosteroid (prednisolone
20-60 mg PO OD) หรือให้คู่กันถ้าสงสัย MAS
- ในรายที่รักษา > 1 เดือน แต่ไม่สามารถลดขนาด prednisolone
< 10 mg/d แนะนำให้ DMARD (MTX, LEF) เพื่อหยุดยา
prednisolone
- ช่วงแรกนัดติดตามอาการทุก 2-4 สัปดาห์ เมื่ออาการคงที่ทุก 3-4
เดือน + Lab (CBC, BUN, Cr, electrolytes, ferritin,
D-dimer, AST, ALT) และในรายที่ complete remission > 3 เดือน ให้ค่อยๆลดยาลงจนหยุดยาในที่สุด
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น