Sjogren’s disease (SjD)
คือ การที่มี lymphocyte infiltration พบบ่อยที่สุดที่ salivary และ lacrimal gland
อาการทาง exocrine gland disease ได้แก่
- Dry eye จะมีอาการค่อยเป็นค่อยไปในหลายปี จะรู้สึกเหมือนมีเศษทรายในตา โดยเฉพาะตอนกลางคืน ตรวจพบ punctate conjunctival และ corneal damage
- Dry mouth มีอาการกลืนลำบาก อาหารติดกระพุ้งแก้ม การรู้รสเปลี่ยนไป กินอาหารแห้งไม่ได้ พูดต่อเนื่องนานๆไม่ได้ ฟันผุ มีเชื้อราในปาก อาจมีต่อมน้ำลายโต (firm, diffuse, nontender)
อาการของ extraglandular disease อาจเป็นอาการของ SjD เองหรือเป็นจากโรคร่วม (autoimmune
disease) ได้แก่
Skin (xerosis, purpura, Raynaud phenomenon, cutaneous
vasculitis, annular erythema, eyelid dermatitis, angular cheilitis); MSK (arthralgia,
myopathy, fatigue, fibromyalgia); sleep disorder (xerostomia-stimulating
polydipsia -> polyuria); autoimmune thyroiditis; Lung disease (cystic lung
disease, interstitial lung disease); Peripheral neuropathy, Affective disorder
(depression); Hemato (mild anemia, leukopenia, hypergammaglobulinemia,
monoclonal gammopathies, cryoglobulinemia, lymphoma), GI (dysphagia, nausea,
dyspepsia, gastritis, celiac, hepatic/pancreatic disease), renal (interstitial
nephritis), GYN (vulvovaginal dryness, pruritus, dyspareunia)
การวินิจฉัย
สงสัยในรายที่มี persistent symptoms ของ dry eye/mouth,
parotid gland enlargement, unexplained increase dental caries, และผลเลือดผิดปกติ
(anti-Ro/SSA, anti-La/SSB, RF, hyperglobulinemia) ซึ่งให้การวินิจฉัยได้ถ้ามี
objective marker ของ dry eye (Schirmer test)/salivary
gland hypoperfusion (Saxon test, whole sialometry) หรือผลจาก MRI/US
(glandular parenchymal abnormalities) ร่วมกับมีลักษณะของ autoimmune
(anti-Ro/SSA, positive salivary gland biopsy, Dx systemic rheumatic disease)
การรักษา
ทำการรักษาร่วมกันระหว่าง rheumatologist,
ophthalmologist, dentist ส่วนใหญ่เป็น local treatment แต่ในรายที่อาการหนักต้องให้ immunosuppressive และ biologic
agents ตามอวัยวะที่กระทบ ซึ่งมักให้การรักษาเหมือนใน SLE หรือ RA
- Dry eye: เริ่มจากหยุดยาที่ทำให้ตาแห้งและใช้น้ำตาเทียมสม่ำเสมอ โดยลองใช้หลายๆแบบ และใช้แบบ ointment ก่อนนอน ถ้าตาต้องโดน preservative มากกว่าวันละ 4 ครั้ง หรือมีอาการระคายเคืองตาให้ลองใช้แบบ preservative-free หรือเลือกตัวที่มี preservative ชนิดอื่น; ห้ามทำ LASIK/PRK; ถ้าไม่ดีขึ้นให้ immunomodulator (cyclosporin > lifitegrast) โดยอาจให้ topical steroid เป็น pulse therapy ช่วงแรกร่วมด้วย (ต้อง monitor IOP); ถ้ายังไม่ดีขึ้นทำ punctal occlusion
- Blepharitis (Meibomian gland dysfunction) ต้องแยกจาก dry eye (ยิ่งใช้น้ำตาเทียมเพิ่มอาจยิ่งแย่ลง เพราะ oil layer หายไป) จะมีขอบเปลือกตาระคายเคือง แดง น้ำตาไหล มี meibomian gland plugging, telangiectasia ให้ทำ warm compression +/- topical/oral ATB
- Dry mouth: จิบน้ำบ่อยๆ ไม่ดื่มน้ำหวาน น้ำอัดลม หรือ น้ำผลไม้ ใช้ยากระตุ้นน้ำลาย หลีกเลี่ยงยาที่ทำให้ปากแห้ง ใช้ตัวให้ความชื้น ดูแลฟันให้ดี; ถ้าไม่ดีขึ้นให้น้ำลายเทียม และ mechanical stimulation; ถ้าไม่ดีขึ้นให้ยา muscarinic agonist (pilocarpine, cevimeline); สงสัย oral candidiasis ในรายที่เจ็บปาก มี mucosal erythema หรือ white patch
- Salivary gland enlargement ให้รักษาตามอาการก่อน โดยเฉพาะในรายที่เป็นข้างเดียว ถ้าไม่ดีขึ้นให้ prednisolone 20 mg/kg/d x 1 สัปดาห์ แล้วค่อยๆลดใน 2 สัปดาห์ ในรายที่เป็นซ้ำอาจป้องกันโดยให้ hydroxychloroquine หรือ MTX; ถ้าไม่หายบวมใน 12 สัปดาห์ให้ตรวจหา malignancy โดยเฉพาะถ้าคลำได้ nodule หรือมี adenopathy; ถ้ามี infection (acute swelling + fever) ให้ ATB
- Musculoskeletal pain ให้ NSAID ถ้าไม่ดีขึ้นให้ DMARD (hydroxychloroquine, MTX) แบบให้ใน RA
- Fatigue ให้ low-impact aerobic exercise และ energy conservation ถ้าไม่ดีขึ้นให้ hydroxychloroquine
- Cutaneous เช่น annular erythema ให้ to
- pical steroids หรือ topical calcineurin inhibitor หรือ prednisolone 5-30 mg/d ถ้ายังเป็นซ้ำๆให้ hydroxychloroquine หรือ MTX
- Leukopenia ในรายที่เป็นรุนแรงอาจให้ glucocorticoid, IVIG, granulocyte-stimulating factor
